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全科主治医师考试:《答疑周刊》2019年第46期

2019-04-23 15:04 医学教育网
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问题索引:

一、【问题】溶血性贫血的定义及其分类?

二、【问题】溶血性贫血的临床表现及其实验室检查?

三、【问题】溶血性贫血的治疗及其预防?

具体解答:

一、【问题】溶血性贫血的定义及其分类?

【解答】

溶血性贫血是由于各种原因使红细胞破坏过早、过多,寿命缩短,骨髓造血系统的代偿性增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的贫血。

溶血性贫血的分类

分类 常见疾病
一、红细胞内在缺陷  
1.膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症
遗产性椭圆形红细胞增多症
遗传性口形红细胞增多症
2.珠蛋白生成异常 异常血红蛋白病
珠蛋白生成障碍性贫血
3.酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏症
二、红细胞外因素  
1.抗体自身免疫性 自身免疫性溶血性贫血
异体免疫性 免疫性新生儿溶血
2.机械损伤 微血管病性溶血性贫血
3.生物、物理、化学方面的毒性作用  
三、造血于细胞异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿症

二、【问题】溶血性贫血的临床表现及其实验室检查?

【解答】

1.临床表现

急性溶血时有寒战、高热、头痛、背痛、胸闷、腹痛,甚至出现周围循环衰竭或急性肾衰竭;

慢性溶血常伴有不同程度的黄疸、肝脾大及胆结石。

2.实验室检查

红细胞膜缺陷性溶血性贫血--红细胞渗透脆性试验及酸化甘油溶血试验(+)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症--酸化血清溶血试验(+)

红细胞酶缺陷性溶血性贫血--血红蛋白电泳异常

免疫性溶血性贫血--抗人球蛋白试验(+)

三、【问题】溶血性贫血的治疗及其预防?

【解答】

(一)处理要点:

1.消除病因及诱因。

2.对症治疗

(1)肾上腺皮质激素:为治疗自身免疫性溶血性贫血的首选药,对阵发性睡眠性血红蛋白尿症也有效。

(2)免疫抑制剂:不能耐受大剂量肾上腺皮质激素者或肾上腺皮质激素疗效不佳时。

(3)成分输血。

(4)碱化尿液保护肾脏:口服或静脉给予碳酸氢钠。同时记录患者24小时的液体出入量,尿量少者给予利尿剂。

(二)健康指导

1.对G-6-PD缺乏症者,避免食用蚕豆。

2.珠蛋白生成障碍性贫血是一组常染色体遗传性疾病,凡家族史有死胎、流产者,应做好优生优育的宣传、咨询工作,做好婚前检查,对未来配偶作血红蛋白电泳筛选。

3.对机械损伤、物理和化学等因素引起的溶血性贫血,主要应从病因上加以预防。

4.免疫性新生儿溶血的预防,凡已知妇女血型为Rh阴性而其丈夫是Rh阳性的孕妇,需加强计划生育,如果已怀孕要加强产前检查,对分娩过程及产后进行监控。

全科主治医师考试:《答疑周刊》2019年第46期(word版下载)

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