问题索引:
一、【问题】溶血性贫血的定义及其分类?
二、【问题】溶血性贫血的临床表现及其实验室检查?
三、【问题】溶血性贫血的治疗及其预防?
具体解答:
一、【问题】溶血性贫血的定义及其分类?
【解答】
溶血性贫血是由于各种原因使红细胞破坏过早、过多,寿命缩短,骨髓造血系统的代偿性增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的贫血。
溶血性贫血的分类
分类 | 常见疾病 |
一、红细胞内在缺陷 | |
1.膜缺陷 | 遗传性球形红细胞增多症 遗产性椭圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 |
2.珠蛋白生成异常 | 异常血红蛋白病 珠蛋白生成障碍性贫血 |
3.酶缺陷 | 丙酮酸激酶缺乏症 葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏症 |
二、红细胞外因素 | |
1.抗体自身免疫性 | 自身免疫性溶血性贫血 |
异体免疫性 | 免疫性新生儿溶血 |
2.机械损伤 | 微血管病性溶血性贫血 |
3.生物、物理、化学方面的毒性作用 | |
三、造血于细胞异常 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 |
二、【问题】溶血性贫血的临床表现及其实验室检查?
【解答】
1.临床表现
急性溶血时有寒战、高热、头痛、背痛、胸闷、腹痛,甚至出现周围循环衰竭或急性肾衰竭;
慢性溶血常伴有不同程度的黄疸、肝脾大及胆结石。
2.实验室检查
红细胞膜缺陷性溶血性贫血--红细胞渗透脆性试验及酸化甘油溶血试验(+)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症--酸化血清溶血试验(+)
红细胞酶缺陷性溶血性贫血--血红蛋白电泳异常
免疫性溶血性贫血--抗人球蛋白试验(+)
三、【问题】溶血性贫血的治疗及其预防?
【解答】
(一)处理要点:
1.消除病因及诱因。
2.对症治疗
(1)肾上腺皮质激素:为治疗自身免疫性溶血性贫血的首选药,对阵发性睡眠性血红蛋白尿症也有效。
(2)免疫抑制剂:不能耐受大剂量肾上腺皮质激素者或肾上腺皮质激素疗效不佳时。
(3)成分输血。
(4)碱化尿液保护肾脏:口服或静脉给予碳酸氢钠。同时记录患者24小时的液体出入量,尿量少者给予利尿剂。
(二)健康指导
1.对G-6-PD缺乏症者,避免食用蚕豆。
2.珠蛋白生成障碍性贫血是一组常染色体遗传性疾病,凡家族史有死胎、流产者,应做好优生优育的宣传、咨询工作,做好婚前检查,对未来配偶作血红蛋白电泳筛选。
3.对机械损伤、物理和化学等因素引起的溶血性贫血,主要应从病因上加以预防。
4.免疫性新生儿溶血的预防,凡已知妇女血型为Rh阴性而其丈夫是Rh阳性的孕妇,需加强计划生育,如果已怀孕要加强产前检查,对分娩过程及产后进行监控。
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