肺出血肾炎综合征(Goodpasture's syndrome)本病的特点为慢性、复发性肺含铁血黄素沉着,伴肾小球肾炎。病因未明,属Ⅱ型免疫反应,某些抗体同时影响肺泡和肾小球基底膜。本病特征是肺出血和肾炎同见一个患者。多发生于16岁以上,男性多于女性,我国散见报告。
1、多数在20~30岁时发病,发病前常有呼吸道感染。
2、临床常有反复咯血、贫血和血尿。少数病还可有肺内严重出血,以致引起贫血但无咯血表现。咯血多在肾炎之前一段时间发生。
3、病情常迅速进展,数月或数年内死于尿毒症,咯血或呼吸衰竭。
4、有少数患者可自行痊愈或反复发作。
症状检查
1、症状和体征 咳嗽、反复咯血、缺铁性贫血、气促及肾小球肾炎的表现。并可发展至肾功能衰竭。
2、胸部X线检查 两肺弥漫浸润粟粒样小结节样阴影,或间质纤维增生影。
3、实验室检查 缺铁性贫血。纤维支气管镜肺活检或肾活检有确诊价值。用免疫荧光染色见IgG及β球蛋白沉积于肺泡毛细血管膜和肾小球基底膜。免疫荧光法可测得血清抗肾小球基底膜抗体。尿液检查见蛋白尿、血尿和颗粒管型。
治疗
1、免疫抑制剂治疗 泼尼松40~60mg/d分次口服医学教育网搜集|整理。重症患者用氢化可的松200mg/d静滴。单独应用硫唑嘌呤疗效不佳。
2、抗淋巴细胞血清2ml/d肌注。
3、血浆置换疗法。
4、肾移植、血液透析或肾切除。
预防
1、对原因不明的咯血、咳嗽、贫血,同时伴肾小球肾炎表现患者要注意尽快到医院诊治,明确诊断。
2、治疗期间,注意预防其它感染。
3、寻找体内有无感染灶,尽快处理。