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临床表现
1.急性型发病前1~2周多有感染史,临床出血表现重,除有皮肤、黏膜出血外,还有内脏出血。
2.慢性型起病隐袭,多数出血较轻,但可因感染而突然加重,女性长期月经过多可出现失血性贫血。
实验室检查★★★
1.血小板检查
①血小板计数减少,均<100×109/L;
②血小板平均体积偏大;
③血小板功能一般正常;
④血小板寿命90%以上明显缩短。
2.骨髓象
①巨核细胞数量:急性型轻度增加或正常,慢性型显著增加;
②巨核细胞发育成熟障碍。幼稚型增加,以急性型更明显,产板型巨核细胞减少;
③粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。
诊断及鉴别诊断
1.诊断
(1)至少2次化验检查血小板减少。
(2)脾不大或轻度肿大。
(3)骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
(4)需排除继发性血小板减少症。
(5)具备下列五项中任何一项①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④血小板相关补体阳性;⑤血小板生存时间缩短。
2.鉴别诊断①风湿性关节炎;②肾小球肾炎、系统性红斑狼疮;③外科急腹症等。由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查正常,鉴别一般无困难。
治疗
1.一般治疗出血严重者应注意休息。血小板低于20×109/l者,应严格卧床,避免创伤。
2.糖皮质激素一般情况下为首选治疗,近期有效率约为80%。常用泼尼松1mg/(kg·d),分次或顿服。
3.脾切除
(1)指征:
①正规糖皮质激素治疗无效,病程迁延6个月以上;
②糖皮质激素治疗有效,但发生依赖,停药或减量后复发或需要较大剂量才能维持者;
③有糖皮质激素使用禁忌证。
(2)禁忌证:
①年龄小于6岁;
②妊娠期;
③因其他疾病不能耐受手术。
4.免疫抑制剂治疗(不宜作为首选)
①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;
②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证;
③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
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