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8月12日 19:30-21:30
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8月16日 07:00-08:00
详情临床助理医师外科精讲:风湿免疫性疾病8个主要症状,相信是考生们关注的事情,医学教育网小编整理了考试重点内容,希望对考生复习有所帮助。
第四篇 风湿免疫性疾病
【考情解密】
【考点直击】
【易错考点摘要】
【复习策略】
风湿免疫性疾病是所有临床专业课中,病种最少的一个单元。一共就4个病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风。核心考点明确,每年命题点也集中。认真复习,全部得分点都可以搞定。
我们的顺序(TANG):跳过总论,先复习各论。
第一章 系统性红斑狼疮
①青年女性多见;②主要特点:多系统损害、多种自身抗体存在;③病情缓解和急性发作交替发生。
一、病因和发病机制
1.病因 遗传、雌激素、环境。
2.发病机制 自身免疫反应。自身抗体(详见后述)。
二、临床表现
1.全身 疲倦、乏力、体重下降,约90%发热。
2.皮肤与黏膜 80%有皮肤损害,包括蝶形红斑(最具有特征性)、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等,光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。
3.浆膜炎 胸膜炎、心包炎、腹膜炎。
4.关节和肌肉 关节痛和肌痛常见症状;手指、腕、膝、踝关节,伴肿胀,骨破坏少见;10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,特点:可复性非侵蚀性关节半脱位;小部分出现股骨头坏死。
5.肾脏 几乎所有患者都有病理变化。约60%有临床表现;尿毒症是常见死因之一。
6.心血管 心包炎,但不会发生心脏压塞;可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎;心肌损害或冠状动脉受累;严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭,甚至死亡。
7.肺 胸腔积液,肺实质炎症、肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血(病情凶险,病死率高)。
8.神经系统 神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍;重者脑血管意外、昏迷。
9.血液系统 血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少,10%为溶血性贫血。
10.抗磷脂抗体综合征 血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
11.干燥综合征 约30%。
12.其他 (了解)脾大;转氨酶异常,可为自身免疫性肝炎;累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留;累及视神经,或导致视网膜血管炎;无痛性淋巴结肿大。
【敲黑板】
8个主要症状:
脸上长斑口腔烂;浆膜关节发了炎;对光过敏得癫痫;最严重是肾病变。
三、诊断(标准)与鉴别诊断
1.SLE分类标准——美国风湿病学会,1997年。
(1)颊部红斑:两颧部位的固定红斑。
(2)盘状红斑:片状,周边高起于皮肤,可有脱屑、色素脱失和萎缩。
(3)光过敏:日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重。
(4)口腔溃疡:口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
(5)关节炎:关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏。
(6)浆膜炎:胸膜炎或心包炎。
(7)肾脏病变:尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出现管型尿。
(8)神经病变:癫痫发作或精神病样表现,除外药物或代谢紊乱。
(9)血液系统受累:溶血性贫血,或白细胞减少,或血小板减少。
(10)免疫学异常:抗Sm抗体,或抗dsDNA抗体,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。
(11)抗核抗体阳性。
符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
2.鉴别诊断 ①类风关;②各种皮炎;③癫痫病、精神病;④特发性血小板减少性紫癜;⑤原发性肾小球肾炎;⑥原发性干燥综合征。
【敲黑板】
SLE诊断标准——8+3【TANG】
所谓难点,是用来被攻克的!
四、免疫学检查
1.抗血小板抗体、抗红细胞抗体 血小板减少、溶血性贫血。
2.抗双链DNA抗体 与狼疮肾炎密切相关(免疫复合物沉积在肾脏)。
3.抗SSA抗体 经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞。
4.抗磷脂抗体 血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
五、治疗
控制疾病活动和维持缓解两个阶段。
1.一般治疗
(1)避免阳光直接照射。
(2)急性期应休息。
(3)积极控制感染。
(4)治疗并发症。
2.药物
(1)糖皮质激素:泼尼松为主要药物。
1)起始剂量:0.5~1mg/(kg·d),晨起顿服,通常服药3~4周病情逐渐稳定。
2)减量:之后以每1~2周减10%的速度缓慢减量,减至<0.5mg/(kg·d)后,减药速度宜进一步减慢。
3)维持剂量:<10mg/d。
4)激素冲击疗法:甲泼尼龙500~1000mg,静滴每天一次,连用3~5天为一疗程。
用于:急性重症SLE,如:①急进性肾衰竭;②重症神经精神狼疮;③严重溶血性贫血。
(2)免疫抑制剂:病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动,减少激素用量并减少SLE复发。
1)环磷酰胺:口服、严重可静脉冲击。
2)抗疟药:硫酸羟氯喹。基础用药,对皮疹、关节痛等轻型患者有效。
3)吗替麦考酚酯:狼疮肾炎诱导期和维持期治疗的首选。
4)硫唑嘌呤:中等度严重病例或维持治疗;
5)环孢素。
(3)生物制剂:新型药物。
1)利妥昔单抗:抗CD20单克隆抗体,直接清除外周血中的B淋巴细胞,减少抗体产生。
2)贝利尤单抗【2021新增】:针对BAFF(B细胞共刺激分子):阻止B细胞活化,用于轻中度SLE治疗,减少复发。
(4)其他:静注大剂量免疫球蛋白(IVIg)、血浆置换、人造血干细胞移植。
【敲黑板】
小结:SLE的治疗
1.激素 泼尼松、甲波尼龙(冲击)。
2.免疫抑制剂 环磷酰胺、氯喹(基础),吗替麦考酚酯(狼疮肾)、环孢素、硫唑嘌呤。
3.生物制剂 ①利妥昔单抗(CD20单抗);②贝利尤单抗(BAFF)
【经典例题1】
女性,20岁。发热2个月,近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿,化验:血红蛋白90g/L,白细胞3.0×109/L,尿蛋白(+++),抗dsDNA抗体阳性,首先考虑的诊断是
A.风湿热
B.慢性肾炎
C.类风湿性关节炎
D.系统性红斑狼疮
E.缺铁性贫血
【经典例题2】
下列在系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是
A.抗RNP抗体
B.抗Jo-1抗体
C.抗Scl-70抗体
D.抗Sm抗体
E.抗双链DNA抗体
【经典例题3】
系统性红斑狼疮的主要临床表现是
A.育龄女性多发
B.皮肤黏膜与关节表现
C.肾炎
D.贫血
E.浆膜炎
【经典例题4】
女性,30岁。双腕和膝关节疼痛,伴高热3个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声示中等量心包积液,X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规:HGb、WBC和血小板下降。尿蛋白(+++),多种抗生素治疗无效,首先考虑的诊断是
A.肾小球肾炎急性发作
B.恶性肿瘤颅内转移
C.系统性红斑狼疮
D.再生障碍性贫血
E.结核性胸膜炎和心包炎
【经典例题5】
下列哪种自身抗体对诊断系统性红斑狼疮最有价值
A.抗Sm抗体
B.抗SSA抗体
C.抗核抗体
D.抗Scl-70抗体
E.抗环瓜氨酸肽抗体
【经典例题6】
确诊系统性红斑狼疮最有价值的自身抗体是
A.ANA
B.抗SSB抗体
C.抗RNP抗体
D.抗SSA抗体
E.抗dsDNA抗体
【经典例题7】
女性,35岁。确诊系统性红斑狼疮,经泼尼松50mg/d治疗1个月病情稳定,随后激素逐渐减量,至泼尼松25mg/d时出现发热,体温38.4℃。对鉴别发热原因意义不大的检查是
A.血沉
B.补体
C.抗双链DNA抗体
D.血培养
E.血常规
【经典例题8】
女性,20岁。双下肢水肿伴口腔溃疡半年,24小时尿蛋白定量4g,ANA 1:320,抗dsDNA抗体阳性。最可能的诊断是
A.干燥综合征
B.系统性硬化病
C.系统性红斑狼疮
D.原发性肾小球肾炎
E.系统性血管炎
【经典例题9】
女性,34岁。近2个月中度发热,全身肌痛,四肢关节肿痛,口腔溃疡。尿常规示红细胞(+),蛋白(++)。
(1)免疫学检查最可能出现下列哪种抗体
A.抗核抗体
B.类风湿因子
C.抗Scl-70抗体
D.抗Jo-1抗体
E.抗中性粒细胞胞浆抗体
(2)首先考虑的诊断是
A.皮肌炎
B.败血症
C.类风湿关节炎
D.系统性红斑狼疮
E.急性肾小球肾炎
(3)为缓解病情,首选的治疗药物是
A.非甾体抗炎药
B.糖皮质激素
C.抗生素
D.镇痛药
E.抗疟药
[参考答案]1.D;2.D;3.B;4.C;5.A;6.E;7.D;8.C;9.A、D、B
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