临床助理医师风湿免疫性疾病考点：系统性红斑狼疮，相信是考生们关注的事情，医学教育网小编整理了考试重点内容，希望对考生复习有所帮助。

　　第四篇　风湿免疫性疾病

【考情解密】

【考点直击】

【易错考点摘要】

【复习策略】

风湿免疫性疾病是所有临床专业课中，病种最少的一个单元。一共就4个病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风。核心考点明确，每年命题点也集中。认真复习，全部得分点都可以搞定。

我们的顺序（TANG）：跳过总论，先复习各论。

　　第一章　系统性红斑狼疮

①青年女性多见；②主要特点：多系统损害、多种自身抗体存在；③病情缓解和急性发作交替发生。

一、病因和发病机制

1.病因　遗传、雌激素、环境。

2.发病机制　自身免疫反应。自身抗体（详见后述）。

二、临床表现

1.全身　疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。

2.皮肤与黏膜　80%有皮肤损害，包括蝶形红斑（最具有特征性）、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。

3.浆膜炎　胸膜炎、心包炎、腹膜炎。

4.关节和肌肉　关节痛和肌痛常见症状；手指、腕、膝、踝关节，伴肿胀，骨破坏少见；10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位；小部分出现股骨头坏死。

5.肾脏　几乎所有患者都有病理变化。约60%有临床表现；尿毒症是常见死因之一。

6.心血管　心包炎，但不会发生心脏压塞；可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎；心肌损害或冠状动脉受累；严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。

7.肺　胸腔积液，肺实质炎症、肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（病情凶险，病死率高）。

8.神经系统　神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者脑血管意外、昏迷。

9.血液系统　血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。

10.抗磷脂抗体综合征　血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

11.干燥综合征　约30%。

12.其他　（了解）脾大；转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎；累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留；累及视神经，或导致视网膜血管炎；无痛性淋巴结肿大。

【敲黑板】

8个主要症状：

脸上长斑口腔烂；浆膜关节发了炎；对光过敏得癫痫；最严重是肾病变。

三、诊断（标准）与鉴别诊断

1.SLE分类标准——美国风湿病学会，1997年。

（1）颊部红斑：两颧部位的固定红斑。

（2）盘状红斑：片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。

（3）光过敏：日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。

（4）口腔溃疡：口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

（5）关节炎：关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。

（6）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。

（7）肾脏病变：尿蛋白（+++）或大于0.5g/24h，或出现管型尿。

（8）神经病变：癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。

（9）血液系统受累：溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。

（10）免疫学异常：抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。

（11）抗核抗体阳性。

符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

2.鉴别诊断　①类风关；②各种皮炎；③癫痫病、精神病；④特发性血小板减少性紫癜；⑤原发性肾小球肾炎；⑥原发性干燥综合征。

【敲黑板】

SLE诊断标准——8+3【TANG】

所谓难点，是用来被攻克的！

四、免疫学检查

1.抗血小板抗体、抗红细胞抗体　血小板减少、溶血性贫血。

2.抗双链DNA抗体　与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）。

3.抗SSA抗体　经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞。

4.抗磷脂抗体　血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

五、治疗

控制疾病活动和维持缓解两个阶段。

1.一般治疗

（1）避免阳光直接照射。

（2）急性期应休息。

（3）积极控制感染。

（4）治疗并发症。

2.药物

（1）糖皮质激素：泼尼松为主要药物。

1）起始剂量：0.5～1mg/（kg·d），晨起顿服，通常服药3～4周病情逐渐稳定。

2）减量：之后以每1～2周减10%的速度缓慢减量，减至＜0.5mg/（kg·d）后，减药速度宜进一步减慢。

3）维持剂量：＜10mg/d。

4）激素冲击疗法：甲泼尼龙500～1000mg，静滴每天一次，连用3～5天为一疗程。

用于：急性重症SLE，如：①急进性肾衰竭；②重症神经精神狼疮；③严重溶血性贫血。

（2）免疫抑制剂：病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。

1）环磷酰胺：口服、严重可静脉冲击。

2）抗疟药：硫酸羟氯喹。基础用药，对皮疹、关节痛等轻型患者有效。

3）吗替麦考酚酯：狼疮肾炎诱导期和维持期治疗的首选。

4）硫唑嘌呤：中等度严重病例或维持治疗；

5）环孢素。

（3）生物制剂：新型药物。

1）利妥昔单抗：抗CD20单克隆抗体，直接清除外周血中的B淋巴细胞，减少抗体产生。

2）贝利尤单抗【2021新增】：针对BAFF（B细胞共刺激分子）：阻止B细胞活化，用于轻中度SLE治疗，减少复发。

（4）其他：静注大剂量免疫球蛋白（IVIg）、血浆置换、人造血干细胞移植。

【敲黑板】

小结：SLE的治疗

1.激素　泼尼松、甲波尼龙（冲击）。

2.免疫抑制剂　环磷酰胺、氯喹（基础），吗替麦考酚酯（狼疮肾）、环孢素、硫唑嘌呤。

3.生物制剂　①利妥昔单抗（CD20单抗）；②贝利尤单抗（BAFF）

【经典例题1】

女性，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×10⁹/L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是

A.风湿热

B.慢性肾炎

C.类风湿性关节炎

D.系统性红斑狼疮

E.缺铁性贫血

【经典例题2】

下列在系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是

A.抗RNP抗体

B.抗Jo-1抗体

C.抗Scl-70抗体

D.抗Sm抗体

E.抗双链DNA抗体

【经典例题3】

系统性红斑狼疮的主要临床表现是

A.育龄女性多发

B.皮肤黏膜与关节表现

C.肾炎

D.贫血

E.浆膜炎

【经典例题4】

女性，30岁。双腕和膝关节疼痛，伴高热3个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规：HGb、WBC和血小板下降。尿蛋白（+++），多种抗生素治疗无效，首先考虑的诊断是

A.肾小球肾炎急性发作

B.恶性肿瘤颅内转移

C.系统性红斑狼疮

D.再生障碍性贫血

E.结核性胸膜炎和心包炎

【经典例题5】

下列哪种自身抗体对诊断系统性红斑狼疮最有价值

A.抗Sm抗体

B.抗SSA抗体

C.抗核抗体

D.抗Scl-70抗体

E.抗环瓜氨酸肽抗体

【经典例题6】

确诊系统性红斑狼疮最有价值的自身抗体是

A.ANA

B.抗SSB抗体

C.抗RNP抗体

D.抗SSA抗体

E.抗dsDNA抗体

【经典例题7】

女性，35岁。确诊系统性红斑狼疮，经泼尼松50mg/d治疗1个月病情稳定，随后激素逐渐减量，至泼尼松25mg/d时出现发热，体温38.4℃。对鉴别发热原因意义不大的检查是

A.血沉

B.补体

C.抗双链DNA抗体

D.血培养

E.血常规

【经典例题8】

女性，20岁。双下肢水肿伴口腔溃疡半年，24小时尿蛋白定量4g，ANA 1：320，抗dsDNA抗体阳性。最可能的诊断是

A.干燥综合征

B.系统性硬化病

C.系统性红斑狼疮

D.原发性肾小球肾炎

E.系统性血管炎

【经典例题9】

女性，34岁。近2个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿常规示红细胞（+），蛋白（++）。

（1）免疫学检查最可能出现下列哪种抗体

A.抗核抗体

B.类风湿因子

C.抗Scl-70抗体

D.抗Jo-1抗体

E.抗中性粒细胞胞浆抗体

（2）首先考虑的诊断是

A.皮肌炎

B.败血症

C.类风湿关节炎

D.系统性红斑狼疮

E.急性肾小球肾炎

（3）为缓解病情，首选的治疗药物是

A.非甾体抗炎药

B.糖皮质激素

C.抗生素

D.镇痛药

E.抗疟药

［参考答案］1.D；2.D；3.B；4.C；5.A；6.E；7.D；8.C；9.A、D、B

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以上是”临床助理医师风湿免疫性疾病考点：系统性红斑狼疮“的内容，希望对考生备考有所帮助，预祝考生顺利通过2021年临床助理医师考试。