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原发免疫性血小板减少症

【考频指数】★★★★

【考点精讲】原发免疫性血小板减少症

1.概述：ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，免疫调节障碍和血小板生成功能受到损害。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

2.临床表现：主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。

3.实验室检查

（1）血小板检查：血小板计数减少，＜100×109/L；体积偏大、功能正常、生存时间缩短。

（2）骨髓象：巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。

（3）血小板相关抗体（PAIg）和血小板自身抗体多数阳性。

4.诊断

（1）多次检验血小板计数减少；

（2）脾不大或轻度肿大；

（3）骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍；

（4）排除继发性血小板减少。

5.治疗

（1）慢性ITP首选激素；

（2）如果激素治疗无效了可以脾切除；脾切指征为：①糖皮质激素治疗6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者。

（3）免疫抑制剂：不做首选。

【进阶攻略】

考试题型多样化。概括一下该知识点的重点内容：

出血+血小板减少=ITP；

两个紫癜（过敏性和血小板减少性）的治疗都用糖皮质激素。

【易错易混辨析】

再障的红细胞、白细胞、血小板都减少，而ITP只有血小板减少（小于100×109/L）。

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