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风湿免疫性疾病-系统性红斑狼疮诊断、鉴别及治疗

【考频指数】★★★★

【考点精讲】系统性红斑狼疮诊断、鉴别及治疗

1.系统性红斑狼疮诊断

SLE分类标准——美国风湿病学会，1997年

（1）颊部红斑——两颧部位固定红斑。

（2）盘状红斑——片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。

（3）光过敏——日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。

（4）口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

（5）关节炎——关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。

（6）浆膜炎——胸膜炎或心包炎。

（7）肾脏病变——尿蛋白（＋＋＋）或大于0.5g/24h，或出现管型尿。

（8）神经病变——癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。

（9）血液学疾病——溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。

（10）免疫学异常——抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。

（11）抗核抗体阳性。

符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

2.系统性红斑狼疮治疗

（1）一般治疗：避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。

（2）药物：

1）糖皮质激素：主要药物。

泼尼松，晨起顿服，3——4周病情逐渐稳定，之后以每1——2周减少10%；

减至＜0.5mg/（kg·d）后，进一步减慢；

维持剂量尽量＜10mg/d。

【激素冲击疗法】

甲泼尼龙500——1000mg，静滴，每天一次，连用3——5天为一疗程。

用于：急性暴发性危重SLE，如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。

2）免疫抑制剂

病情严重者需要在激素基础上联合免疫抑制剂的治疗。

加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。

①环磷酰胺：口服。严重病例可以用静脉冲击疗法。

②吗替麦考酚酯：狼疮肾炎维持治疗阶段的首选！

③硫唑嘌呤：适用于中等度严重病例或维持治疗。

④环孢素。

⑤抗疟药：治疗SLE的基础用药！硫酸羟氯喹。对皮疹、关节痛等轻型患者有效。

3）生物制剂。

4）其他。

【进阶攻略】

典型的SLE诊断并不困难，非典型的SLE起病缓，进展慢，系统损害出现迟，如仅有低热、关节痛和ANA（+），需要有一段观察时间方能诊断。系统性红斑狼疮诊断是治疗的前提，也是重中之重。激素疗法和免疫抑制剂的治疗是该病的两个重要治疗药物，可考点非常多，出题方式多为A型病例题。

【易错易混辨析】

由于系统性红斑狼疮病人也可有类风湿因子阳性，所以往往在疾病的早期被误诊为类风湿。但与类风湿关节炎相比，系统性红斑狼疮的关节痛一般较轻，持续时间短；有的病人只有关节痛而无关节肿胀。虽然关节有晨僵，但持续时间短暂。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.在SLE应用激素冲击疗法中，下列哪项一般不是适应证

A.急性肾衰竭

B.NP狼疮的癫痫发作

C.NP狼疮的明显精神症状

D.严重溶血性贫血

E.严重血小板减少性紫癜

2.目前治疗SLE的主要药物为

A.非甾体抗炎药

B.磷酸氯喹

C.雷公藤多苷

D.环磷酰胺

E.泼尼松

二、A2型选择题

1.患者，女，23岁，不规则低热伴关节痛1个月，3天来尿少、水肿，皮肤有瘀斑，化验尿蛋白（++），红细胞10个/HP，血ESR46mm/h，血抗ANA抗体（+），首先考虑的诊断是

A.风湿性关节炎

B.系统性红斑狼疮

C.原发性肾病综合征

D.类风湿关节炎

E.急性肾小球肾炎

三、A3/4型选择题

女性，21岁，发热伴关节和肌肉疼痛1个月，近1周来偶感口、眼发干；实验室检查尿蛋白（+++），颗粒管型6个/HP，抗SSA抗体阳性，抗双链DNA阳性。

1.诊断考虑

A.系统性红斑狼疮并干燥综合征

B.原发性肾病综合征

C.类风湿关节炎

D.慢性肾炎急性发作

E.风湿热

2.治疗上优先考虑下列哪一项药物

A.甲波尼龙冲击疗法

B.抗疟药

C.生物制剂

D.糖皮质激素+环磷酰胺

E.糖皮质激素+吗替麦考酚酯

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.E【答案解析】激素冲击疗法适用于急性暴发性危重SIE，如急性肾衰竭、NP狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血，而一般不适用于严重血小板减少性紫癜。因为此种情况即使激素冲击疗法亦无更显著的疗效。

2.E【答案解析】 迄今为止，全世界都仍以糖皮质激素为治疗系统性红斑狼疮的主药，这是因为糖皮质激素是当前最强的抗炎药物，能有效的缓解患者的症状，改善病情，其治疗作用是其他药物无法替代的。除了糖皮质激素外，另一类对系统性红斑狼疮较有效的药物就是免疫抑制剂。对于活动程度较严重的SLE，应同时给予大剂量激素和免疫抑制剂。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少SLE爆发，以及减少激素的需要量。

二、A2型选择题

1.B【答案解析】 年轻女性，有发热、关节痛、尿蛋白阳性、血抗ANA抗体（+），首先考虑系统性红斑狼疮。

三、A3/4型选择题

1.A

2.D【答案解析】SLE多见于年轻女性，发热和关节肌肉痛是最常见的症状；抗SSA抗体阳性提示与干燥综合征有关，约30%的SLE患者可继发性干燥综合征，符合患者出现口眼发干的表现；抗双链DNA是诊断SLE的重要抗体，与SLE活动性密切相关；几乎所有SLE的患者都有肾脏病理改变，可表现为尿蛋白及管型尿。

本例患者累及多系统，考虑适用免疫抑制剂+糖皮质激素治疗更易控制SLE活动；常用糖皮质激素+环磷酰胺，每4周冲击1次，缓解后换用吗替麦考酚酯维持治疗；E同为糖皮质激素+免疫抑制剂，但E属于狼疮肾炎维持阶段的首选药物。

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