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系统性红斑狼疮诊断、鉴别及治
【考频指数】★★★★
【考点精讲】系统性红斑狼疮诊断、鉴别及治疗
1.系统性红斑狼疮诊断
SLE分类标准——美国风湿病学会，1997年
（1）颊部红斑——两颧部位固定红斑。
（2）盘状红斑——片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。
（3）光过敏——日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。
（4）口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
（5）关节炎——关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。
（6）浆膜炎——胸膜炎或心包炎。
（7）肾脏病变——尿蛋白（＋＋＋）或大于0.5g/24h，或出现管型尿。
（8）神经病变——癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。
（9）血液学疾病——溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。
（10）免疫学异常——抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。
（11）抗核抗体阳性。
符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
2.系统性红斑狼疮治疗
（1）一般治疗：避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。
（2）药物：
1）糖皮质激素：主要药物。
泼尼松，晨起顿服，3——4周病情逐渐稳定，之后以每1——2周减少10%；
减至＜0.5mg/（kg·d）后，进一步减慢；
维持剂量尽量＜10mg/d。
【激素冲击疗法】
甲泼尼龙500——1000mg，静滴，每天一次，连用3——5天为一疗程。
用于：急性暴发性危重SLE，如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。
2）免疫抑制剂
病情严重者需要在激素基础上联合免疫抑制剂的治疗。
加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。
①环磷酰胺：口服。严重病例可以用静脉冲击疗法。
②吗替麦考酚酯：狼疮肾炎维持治疗阶段的首选！
③硫唑嘌呤：适用于中等度严重病例或维持治疗。
④环孢素。
⑤抗疟药：治疗SLE的基础用药！硫酸羟氯喹。对皮疹、关节痛等轻型患者有效。
3）生物制剂。
4）其他。
【进阶攻略】
典型的SLE诊断并不困难，非典型的SLE起病缓，进展慢，系统损害出现迟，如仅有低热、关节痛和ANA（+），需要有一段观察时间方能诊断。系统性红斑狼疮诊断是治疗的前提，也是重中之重。激素疗法和免疫抑制剂的治疗是该病的两个重要治疗药物，可考点非常多，出题方式多为A型病例题。
【易错易混辨析】
由于系统性红斑狼疮病人也可有类风湿因子阳性，所以往往在疾病的早期被误诊为类风湿。但与类风湿关节炎相比，系统性红斑狼疮的关节痛一般较轻，持续时间短；有的病人只有关节痛而无关节肿胀。虽然关节有晨僵，但持续时间短暂。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.在SLE应用激素冲击疗法中，下列哪项一般不是适应证
A.急性肾衰竭
B.NP狼疮的癫痫发作
C.NP狼疮的明显精神症状
D.严重溶血性贫血
E.严重血小板减少性紫癜
2.目前治疗SLE的主要药物为
A.非甾体抗炎药
B.磷酸氯喹
C.雷公藤多苷
D.环磷酰胺
E.泼尼松
二、A2型选择题
1.患者，女，23岁，不规则低热伴关节痛1个月，3天来尿少、水肿，皮肤有瘀斑，化验尿蛋白（++），红细胞10个/HP，血ESR46mm/h，血抗ANA抗体（+），首先考虑的诊断是
A.风湿性关节炎
B.系统性红斑狼疮
C.原发性肾病综合征
D.类风湿关节炎
E.急性肾小球肾炎
三、A3/4型选择题
女性，21岁，发热伴关节和肌肉疼痛1个月，近1周来偶感口、眼发干；实验室检查尿蛋白（+++），颗粒管型6个/HP，抗SSA抗体阳性，抗双链DNA阳性。
1.诊断考虑
A.系统性红斑狼疮并干燥综合征
B.原发性肾病综合征
C.类风湿关节炎
D.慢性肾炎急性发作
E.风湿热
2.治疗上优先考虑下列哪一项药物
A.甲波尼龙冲击疗法
B.抗疟药
C.生物制剂
D.糖皮质激素+环磷酰胺
E.糖皮质激素+吗替麦考酚酯
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.E
【答案解析】激素冲击疗法适用于急性暴发性危重SIE，如急性肾衰竭、NP狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血，而一般不适用于严重血小板减少性紫癜。因为此种情况即使激素冲击疗法亦无更显著的疗效。
2.E
【答案解析】 迄今为止，全世界都仍以糖皮质激素为治疗系统性红斑狼疮的主药，这是因为糖皮质激素是当前最强的抗炎药物，能有效的缓解患者的症状，改善病情，其治疗作用是其他药物无法替代的。除了糖皮质激素外，另一类对系统性红斑狼疮较有效的药物就是免疫抑制剂。对于活动程度较严重的SLE，应同时给予大剂量激素和免疫抑制剂。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少SLE爆发，以及减少激素的需要量。
二、A2型选择题
1.B
【答案解析】 年轻女性，有发热、关节痛、尿蛋白阳性、血抗ANA抗体（+），首先考虑系统性红斑狼疮。
三、A3/4型选择题
1.A
2.D
【答案解析】SLE多见于年轻女性，发热和关节肌肉痛是最常见的症状；抗SSA抗体阳性提示与干燥综合征有关，约30%的SLE患者可继发性干燥综合征，符合患者出现口眼发干的表现；抗双链DNA是诊断SLE的重要抗体，与SLE活动性密切相关；几乎所有SLE的患者都有肾脏病理改变，可表现为尿蛋白及管型尿。
本例患者累及多系统，考虑适用免疫抑制剂+糖皮质激素治疗更易控制SLE活动；常用糖皮质激素+环磷酰胺，每4周冲击1次，缓解后换用吗替麦考酚酯维持治疗；E同为糖皮质激素+免疫抑制剂，但E属于狼疮肾炎维持阶段的首选药物。
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