医学教育网小编为了帮助各位考生更好地备考复习主管护师考试，专门整理了法洛四联症临床特征及诊断依据如下。

法洛四联症（TOF）：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。肺动脉狭窄——主要畸形。

临床表现：

（1）肺动脉狭窄→血液进入肺循环受阻→右心室代偿性增厚→右心室压力相对较高→右心室压力与左心室相似→右心室血液大部分进入主动脉。

（2）蹲踞症状：蹲踞→下肢屈曲→静脉回心血量↓→心脏负荷减轻；同时，下肢动脉受压→体循环阻力↑→右向左分流减少→缺氧症状缓解。

发育落后，有青紫，杵状指（趾）。胸骨左缘第2～4肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；肺动脉第二心音减弱。

诊断依据：

（1）心影呈“靴型”，肺血管纹理减少，肺野清晰。

心电图：电轴右偏，右心室肥厚，右心房肥大。

护理要点：

（1）缺氧发作——立即予以膝胸体位。缺氧发作频繁者，长期口服普萘洛尔。

（2）常见并发症——脑血管栓塞、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。

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