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概述

原发免疫性血小板减少症（ITP）又称特发性血小板减少性紫瘢，是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。

以广泛皮肤、黏膜及内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征，是最常见的血小板减少性紫癜，发病率为5/10万～10/10万人口，65岁以上老年发病率有升高趋势。临床上分为急、慢性两类。急性多见于儿童，常具有自限性；慢性以青年女性多见，很少有患者自发性缓解。

病因

1.免疫因素：

50%～70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体（PAIg）。PAIg与血小板结合，使血小板破坏增多，同时具有抗巨核细胞的作用，致使巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少。目前认为自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制。

2.感染 

细菌或病毒感染与ITP发病密切相关。多数急性ITP患者在发病前2周左右有上呼吸道感染史；血中抗病毒抗体或免疫复合物浓度与血小板计数及寿命呈负相关；慢性ITP患者，常因感染而病情加重。

3.脾功能的作用 

脾是ITP产生PAIg的主要场所，同时使巨噬细胞介导的血小板破坏增多。

4.其他因素

慢性ITP多见于育龄妇女，雌激素可能有抑制血小板生成和/或增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用，促进血小板破坏。另外毛细血管通透性增加可能与ITP患者的出血倾向有关。

实验室检查

血象：

急性型发作期血小板计数常＜20×109/L，慢性型常在（30～80）×109/L，贫血程度与出血有关。

出凝血检查：出血时间延长；血块退缩不良；毛细血管脆性试验阳性；凝血时间正常；血小板寿命明显缩短。

骨髓象：急性型骨髓巨核细胞数量增多或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；巨核细胞发育成熟障碍，急性型尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；有血小板形成的巨核细胞显著减少；红系及粒、单核系正常。

免疫学检测

血小板相关抗体（PAIgG、IgM）

血小板相关补体（PAC3）

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