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诊断

（1）诊断标准　①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无肝、脾肿大；③骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%），造血细胞减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检）；④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。

（2）不典型再障的诊断　需慎重，要进行动态观察，多次和多处骨髓穿刺，结合骨髓活检及核素扫描等综合诊断。

（3）重型再障的血象诊断标准　①网织红细胞<0.01，绝对值<15 ×10⁹／L；②中性粒细胞绝对值<0.5×10⁹／L；③血小板<20×10⁹／L。急性型再障称重型再障Ⅰ型，慢性再障恶化者称重型再障Ⅱ型。

治疗

1.一般治疗　防止患者与任何对骨髓造血有毒性作用的物质接触。禁用对骨髓有抑制作用的药物。

2.支持疗法　积极防治感染。出血者可适当应用糖皮质激素，严重出血尤其内脏出血，可输入浓集血小板。严重贫血患者可输入浓集红细胞，尽量少用全血，避免滥用或多次输血。

3.刺激骨髓造血

（1）雄激素　为治疗非重型再障的首选药物：

①增加红细胞生成素（EPO）的产生，并加强造血干细胞对EP0的敏感性；

②促进多能干细胞增殖和分化。常用制剂有丙酸睾酮、司坦唑（康力龙）及达那唑、十一酸睾酮（安雄）等。疗程至少3个月以上，如治疗半年以上无网织红细胞或血红蛋白上升趋势，确定为无效。药物不良反应有雄性化（以丙酸睾酮最明显），肝脏毒性反应（以司坦唑等较明显）等。

（2）其他药物　一叶秋碱治疗非重型再障有效，疗程6个月以上。其机制是通过兴奋自主神经系统改善骨髓微循环；莨菪碱也有相似作用，用以治疗慢性再障有效。

4.免疫抑制剂　抗胸腺细胞球蛋白及抗淋巴细胞球蛋白是目前治疗重型再障的主要药物，临床常联合应用环孢素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白等治疗重型再障。

5.造血干细胞移植　用于重型再障，年龄<40岁、无感染及其他并发症的患者，最好在未输血之前尽早进行。

6.造血生长因子　主要用于重型再障，可促进血象恢复，与免疫抑制剂联合应用可提高疗效。常用粒细胞集落刺激因子、粒一单细胞集落刺激因子及EP0等。

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