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由于第三脑室腔隙狭小，早期肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路，产生颅内压增高并逐渐加重。如肿瘤较小尚未产生阻塞情况，病人可无任何明显症状。当肿瘤侵犯第三脑室周围组织时则产生局灶症状。

1.颅内压增高

由于肿瘤的阻塞使脑脊液循环发生障碍产生颅内压增高，在临床上病人表现为发作剧烈头痛、恶心呕吐。其头痛往往因头位和体位的变动而得以暂时缓解，这可能是由于呈活瓣状之肿瘤在脑室内发生移动使阻塞暂时缓解，脑脊液循环通路得到通畅从而使头痛减轻或停止。再次阻塞，复出现头痛发作，严重者可出现昏迷甚至死亡。病人常表现强迫性头位及强迫性体位，多数病人在仰卧时头痛加重，俯卧时减轻。因此在睡眠时病人多采取面向下的姿势，以减轻头痛发作。

2.局灶症状

当肿瘤侵及邻近脑组织时发生相应的局灶症状。由于肿瘤所在部位及发展方向不同，其表现也一样，最常见者为下丘脑损害症状。它包括有内分泌代谢机能失调，如性机能的改变，肥胖性生殖无能营养不良综合征以及水盐代谢障碍，这也是第三脑室肿瘤时常出现的主要症状。在临床上表现为性欲减退、阳萎、月经不调或停经；在儿童发病者可出现性早熟。由于下丘脑与脂肪代谢有关，因此可致脂肪异常分布而发生肥胖，有的病人出现尿崩症，当食欲中枢受侵犯时出现厌食，偶有食欲亢进者，在疾病过程中少数病人出现嗜睡。肿瘤向后发展使中脑、四叠体受损的病人出现上视困难、听力减退及动眼神经麻痹。第三脑室肿瘤常影响海马-丘脑-下丘脑及乳头体之间的联系，病人可有记忆力的减退和精神变化。当肿瘤压迫脑干影响其血液供应时将出现双下肢肌力减退，病人有腿软跌倒之情况。第三脑室前部肿瘤由于视神经、视交叉受侵犯而产生视力减退和视野缺损。少数病人有间脑性癫痫发作，临床上表现为恶心呕吐、出汗、面色潮红、瞳孔变化、心悸等植物神经症状。

3.眼底变化

病人的眼底改变主要为颅压增高所引起的视神经乳头水肿，表现为乳头边界不清，生理凹陷消失。某些由第三脑室外侵及第三脑室内生长的肿瘤，由于其对视神经的直接压迫，产生视神经的原发性萎缩，如颅咽管瘤，垂体腺瘤等。长期颅内压增高将发生继发性视神经萎缩，病人视力下降甚至失明。

4.其它

由第三脑室外侵及第三脑室内生长之肿瘤都有其原发部位的特殊临床表现，如颅咽管瘤和垂体腺瘤出现垂体功能障碍及紊乱以及视力视野发生改变。松果体瘤时病人除具有丘脑下部受损症状外，还出现四叠体受损的特殊表现，出现帕瑞诺（Parinaud）综合征。病人瞳孔大小不等或双侧瞳孔散大；生殖器官及第二特性征发育，出现性早熟；骨骼生长异常。