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9月3日 19:30-22:00
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9月4日 19:30-20:30
详情克山病(Keshan disease)是一种地方性心肌病(endemic cardiomyopathy)。1935年首先流行于黑龙江省克山县,当时对该病的本质认识不清,遂以此地名来命名,一直沿用至今。本病主要流行于我国东北、西北、华北及西南一带交通不便的山区或丘陵地带。病理学上以心肌的变性、坏死及修复后形成瘢痕为特点。临床上常有急性或慢性心功能不全表现。
病因:50年代以来对本病病因做了大量研究,但至今尚无定论。起初认为是一种地区流行性病毒性心肌炎,可能与柯萨奇B族病毒感染有关,但病毒分离和血清学检测未获规律性阳性结果。近年来发现病区粮食中硒含量明显低于非病区,患者的头发和血液中硒含量亦明显低于非病区人群。服用亚硒酸钠可控制一部分克山病的发作。1974~1977年间,我国在发病地区进行补硒的预防研究,结果表明,经补硒的儿童其克山病的发病例数显著低于对照组。应用硒制剂防治克山病在我国取得了一定的成果,然而,其它可能的致病因素尚有待进一步研究。
病变:本病的病变主要在心肌,可出现严重的变性、坏死及瘢痕形成。骨骼肌亦可有轻度变性或小灶状坏死。
肉眼观,心脏呈不同程度增大,两侧心室均扩张,致使心脏近于球形。重量亦增加,病程较长的慢性型病例心重量增加更甚,最重的可超过500g.心腔的扩张属肌原性,心壁变薄,乳头肌及肉柱变扁。少数病例在左心室肉柱间及左、右心耳内可有附壁血栓形成。若血栓脱落,可引起肺、肾、脾、脑等器官的栓塞和梗死。切面上见正常红褐色心肌内散布着数量不等的变性、坏死乃至瘢痕病灶。早期,坏死灶呈灰黄色,境界不清。医学`教育网搜集整理瘢痕病灶呈灰白色、半透明,境界较清楚,呈星状或树枝状条纹,互相连接,有的呈较大的片块状或带状。心肌病变新旧交杂,色泽斑驳。
镜下,心肌细胞出现不同程度水肿,表现为胞浆内出现蛋白质颗粒(线粒体肿胀)和空泡变性。心肌坏死主要表现为凝固性坏死和液化性肌溶解。前者肌原纤维融合成均质红染物,核消失,继而坏死物通过细胞自身的及吞噬细胞的溶酶体酶溶解吸收,后者是在心肌空泡变性的基础上,肌原纤维及核发生酶性溶解液化,遗留肉膜空鞘。心肌坏死常呈灶状,病灶大小和形状不一,呈散在分布,并多见于心肌内层,而且与冠状血管有密切关系,有的病变围绕冠状动脉分支呈袖套状分布。坏死灶最终被修复而成为瘢痕。