克山病病理生理

克山病的主要病变是心肌实质的变性、

坏死和纤维化交织在一起心脏呈肌原性普遍扩张，心壁通常不增厚。20％的患者可见附壁血栓及肺、脑、肾、末梢血管的栓塞。光镜可见心肌变性和坏死。心肌变形呈弥漫性，坏死呈灶状分布。病变通常以左心室及室间隔部为重，右心室较轻。点镜主要表现为线粒性肿胀、增生和嵴及肌原纤维破坏。

克山病临床表现

急型：起病突然，进展迅速。表现为胸闷、恶心、呕吐，呕吐常极为频繁、顽固、可有头晕、气急、咳嗽、心悸、不安、口渴、浮肿等，严重者可出现昏厥、抽搐或心原性休克。检查可见四肢厥冷、体温下降、脉搏微弱、血压下降并有冷汗，但意识清醒。心脏扩大，听诊可闻及一系列改变，下肢可有凹陷性水肿。

慢型：起病缓慢，表现为呼吸困难、咳嗽、心悸、下肢浮肿。检查可见呼吸急促，多采取端坐位，心脏明显扩大，听诊可闻及一系列改变。潜在型：多无自觉症状，少数在劳动时出现轻度头晕、心悸、呼吸困难。心脏轻度或中度扩大，可伴有期前收缩等心律失常。心电图检查可呈现多种改变。X线检查有助于诊断。本病治疗在于抢救心原性休克，减轻心脏负担，控制心力衰竭，纠正心律失常。可用大剂量维生素C。慢型、潜在型可试用卤碱。