【提问】题目这么问怎么知道是自免溶贫呢？ 为什么不是 PNH？ 这个问题是怎么理解的？

【回答】学员zhanglin19791107，您好！您的问题答复如下：

自身免疫性溶血性贫血又分温抗体型和冷抗体型，因此看到题干温抗体就知道是免疫性溶血

PNH是一种获得性克隆性溶血病，与再障关系密切，可相互转变。临床上可有血红蛋白尿（酱油色尿）发作，实验室检查酸溶血试验（Ham test）阳性，免疫表型分析有补体调节蛋白如CD55和CD59表达的阳性细胞减少

温抗体型溶血性贫血是指机体产生的抗体在体温下(37℃)就能和自身红细胞反应。

自身抗体包裹在红细胞上，这些红细胞被认做异物而被脾脏甚至肝脏和骨髓中的吞噬细胞破坏掉。女性较男性易患本病。此型贫血患者中约1/3患有基础疾病，如淋巴瘤、白血病或结缔组织病(特别是系统性红斑狼疮)，或者用过某些药物，主要是甲基多巴。

温抗体型溶血性贫血诊断标准：

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

(1) 临床表现：原发性AIHA者多为女性，年龄不限。临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。

(2)实验室检查：

①贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。血片上可见多量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。

②骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。

③再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。

④抗人球蛋白试验：直接试验阳性，主要为IgG和C3型：间接试验可为阳性或阴性。

(3)诊断依据：①近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接Coombs试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可考虑为温抗体自身免疫性溶血性贫血；②如Coombs试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，除外其他溶血贫血(特别是遗传性球形红细胞增多症)，可诊断Coombs阴性的自身免疫性溶血性贫血。祝您学习愉快！

祝您顺利通过考试！

感谢您对网校的支持！

【追问】A.HAm试验

B.Coomb试验

C.红细胞渗透性脆性试验

D.免疫球蛋白测定

E.血红蛋白电泳

见于那些病？怎样区分？

【回答】学员CAIYUNMIN，您好！您的问题答复如下：

抗人球蛋白试验（Coombs试验）

阳性见于新生儿溶血、自身免疫性溶血性贫血、SLE、类风湿性关节炎、恶性淋巴瘤、甲基多巴及青霉素型等药物性溶血反应。

Ham试验是公认的阵发性睡眠性血红蛋白血尿症的确诊试验。

测定红细胞渗透脆性是一种生物学实验,它能够检测出红细胞膜对由于胞内水聚集所造成的物理牵张力的抵抗能力.这主要取决于红细胞表面积与其体积之比.表面积大而体积小对低渗盐水抵抗力较大(脆性较小);反之,则脆性增加.正常参考值:0.46%～0.42% 的NaCl溶液开始溶血;0.34%～0.32% 的NaCl溶液完全溶血. 患者与正常对照,溶血管的NaCl浓度相差0.4%具有诊断价值.从诊断学的观点来看,红细胞渗透脆性实验能分辨出以下两种不同的病理状态:红细胞渗透脆性增高见于:遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血伴继发球形红细胞增多等.某些药物或过冷,过热也可引起.红细胞渗透脆性减低见于:缺铁性贫血,各型地中海贫血,镰形细胞贫血,脾切除,阻塞性黄疸等.

血红蛋白电泳用来检查地中海贫血；高铁血红蛋白还原率用来检查蚕豆病。

【追问】老师温抗体型溶血性贫血和冷抗体型溶血性贫血各用啥试验区别

【回答】学员rq13934，您好！您的问题答复如下：

温抗体型溶血性贫血用直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验

冷抗体型溶血性贫血用冷型自身红细胞抗体检测阳性

【追问】请问，温抗型和冷抗型自身溶血性贫血分别用什么实验室实验？HM实验和COOMBS实验分别用于辅助那种疾病的诊断？谢谢!

【回答】学员xielx，您好！您的问题答复如下：

温抗体型溶血性贫血用直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验

冷抗体型溶血性贫血用冷型自身红细胞抗体检测阳性

酸溶血试验（Ham试验）

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者由于红细胞本身的缺陷，红细胞对补体非常敏感，在酸性（pH6.4-6.5）、37℃环境下，能被含有补体的正常人新鲜血清所溶解。若正常人血清灭活后，无补体存在，则不能被溶解。

Coombs试验即抗人球蛋白试验，是检测血液中温反应性抗体的一种方法，也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。

【追问】shi酸溶血试验（Ham试验）阳性???

【回答】学员lichunhuaxinjiang，您好！您的问题答复如下：

温抗体型溶血性贫血用直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验

冷抗体型溶血性贫血用冷型自身红细胞抗体检测阳性

酸溶血试验（Ham试验）

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者由于红细胞本身的缺陷，红细胞对补体非常敏感，在酸性（pH6.4-6.5）、37℃环境下，能被含有补体的正常人新鲜血清所溶解。若正常人血清灭活后，无补体存在，则不能被溶解。

Coombs试验即抗人球蛋白试验，是检测血液中温反应性抗体的一种方法，也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。

【追问】血红蛋白电泳是啥病实验

免疫球蛋白测定是啥病实验

【回答】学员223838，您好！您的问题答复如下：

血清免疫球蛋白

正常范围

IgG 7.6～16.6g／L；IgA 0.71～3.35g／L；IgM 0.48～2.12g／L；IgD 0.01～0.04g／L；IgE 0.001～0.009g／L。

检查介绍

血清免疫球蛋白（Ig）的测定是检查体液免疫功能最常用的方法。通常检测IgG、IgM、IgA，这三类Ig就可以代表血清Ig的水平。

临床意义

Ig显著减低：

见于先天性低丙种球蛋白血症，如 IgG、IgA、IgM三种全缺的Bruton病（仅限于男性），三种Ig缺某一或二种（减少或无能）的丙种球蛋白异常血症，后者最多见的是IgA缺乏症（隐性遗传）。

见于获得性低丙种球蛋白血症（如肾病综合征、蛋白质丢失性肠病、先天性风疹病等）以及瑞（Swiss）氏胸腺发育不全伴无丙种球蛋白血症。

Ig明显增高

见于免疫性疾病，如系统性红斑狼疮急性期、慢性活动性肝炎、类风湿性关节炎活动期等。

见于多发性骨髓瘤，可按其所产生Ig不同而有G型（IgG增多）、A型（IgA增高）、D型、E型（后两型极少见）等。

见于感染，如慢性化脓性感染、肺结核、肝脓肿、血吸虫病、瘤型麻风等，可见IgG升高。

见于恶性肿瘤，如消化道癌、呼吸道癌、泌尿生殖系癌，绝大多数患者均见IgA增多。喉癌、结肠癌、直肠癌、前列腺癌IgM亦见升高。

过敏性疾病、寄生虫病可见IgE增高。

血红蛋白电泳

正常范围

血红蛋白A 95％

血红蛋白A2 1.6％～3.5％

血红蛋白F 0.2％～2.0％

检查介绍

各种血红蛋白的等电点不同的特点，在一定pH缓冲液中所带的正、负电荷不同，经电泳后各血红蛋白的移动方向不同。

临床意义

该试验是为了确诊是否有异常血红蛋白存在，以及各种血红蛋白的比例。

【追问】 血红蛋白由珠蛋白和血红素合成，血红蛋白是大分子蛋白质由４条多肽链构成，请问它是在胞浆里还是在细胞膜上？

血红蛋白尿和血尿的区别？

【回答】学员qiaodan23，您好！您的问题答复如下：

红细胞：脊椎动物中一种含血红蛋白的血细胞。无细胞核，也无细胞器，主要功能是运输和交换氧和二氧化碳。

所以也就无谓是在胞浆里还是在细胞膜上了。

血尿是指尿液中红细胞≥3 个/HP，离心尿红细胞>5 个/HP，或12 小时尿Addis计数>50 万个，是小儿常见的泌尿系统症状。原因有泌尿系炎症、结核、结石或肿瘤、外伤、药物等，对机体影响甚为悬殊。近年来无明显伴随症状的血尿有增多趋势，大多为肾小球性血尿血尿是指尿液中红细胞≥3 个/HP，离心尿红细胞>5 个/HP，或12 小时尿Addis计数>50 万个，是小儿常见的泌尿系统症状。原因有泌尿系炎症、结核、结石或肿瘤、外伤、药物等，对机体影响甚为悬殊。近年来无明显伴随症状的血尿有增多趋势，大多为肾小球性血尿。

血红蛋白尿：尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时，血浆游离血红蛋白明显增多，超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。血红蛋白尿的外观颜色据含血红蛋白量的多寡而不同，可呈均匀的浓茶色、葡萄酒色、棕色及酱油色，但仅凭尿的颜色来判断血红蛋白尿，证据是不足的，因为肌红蛋白尿、紫质尿及黑酸尿的颜色也呈暗红色、葡萄酒色以及黑色，用实验室的方法可以确诊。

祝您学习轻松，心情愉快哈！

【追问】 红细胞破坏后血红素分解成原仆林和铁，接下来入血后到达肝脏，这里是血液科和外科共同导致黄疸的交汇点，请您解释胆红素和血红素增加共同形成黄疸的机理？

血管外溶血尿胆原从何而来？

【回答】学员qiaodan23，您好！您的问题答复如下：

(1)溶血性黄疸

由于大量红细胞破坏，致使血中非结合胆红素生成增多，超过了肝脏的处理能力，同时，溶血性疾病削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，导致非结合胆红素在血中滞留而出现黄疸。

溶血性黄疸系由各种溶血性疾病所致，包括： 1、先天性溶血性贫血，如海洋性贫血;2、后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血，新生儿溶血，蚕豆病等。

(2)肝细胞性黄疸

由于肝细胞受损致肝脏处理胆红素代谢的能力下降，血中非结合胆红素增加;另一方面，因肝细胞坏死或胆汁排泄受阻，转化成为结合胆红素返流入血，血中结合胆红素亦增加从而出现黄疸。

常见病因有病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化，传染性单核细胞增多症，钩端螺旋体病，败血症等。

(3)胆汁瘀积性黄疸

由于胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素返流入血。

胆汁瘀积分为肝内性和肝外性。前者常见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫、原发性胆汁瘀积性肝硬化，药物性胆汁瘀积等;后者常见于胆总管结石、狭窄、水肿、肿瘤、蛔虫等。

(4 )先天性非溶血性黄疸

系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸。

祝您学习愉快！

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★问题所属科目：临床执业医师---血液系统