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【提问】诊断怎么分析?
【回答】答复:对比分析 DIC
男性68岁,发热伴咳嗽1周,表情淡漠,气急,近2天全身散在出血点及瘀斑,血压8/5.3kPa(60/40mmHg),血红蛋白120g/L,白细胞l2×109/L,血小板30×10 9/L(正常在100-300×10 9/L),血涂片可见少量红细胞碎片(提示红细胞在血管内破坏,可能是微循环衰竭,红细胞受到挤压破碎),凝血酶原时间l8秒(对照l3秒)(DIC时超过3秒以上,肝病者延长5秒以上),骨髓穿刺示增生活跃,巨核细胞多。
过敏性紫癜发病前1-3周有低热,咽痛等感染症状,典型的四肢皮肤紫癜,伴腹痛、关节痛、血尿。除BT延长外,血小板计数,功能及凝血相关检查都正常。
Evans综合征:特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血,Coomb´s试验阳性,病情多严重,多数病人经激素或脾切除治疗有效。
再生障碍性贫血一般三系都减少。
急性白血病主要表现为为贫血、出血、感染、浸润等征。大多白细胞增多,血涂片见数量不等的原始和或幼稚细胞。常有不同程度的正细胞性贫血。
综上,最可能的还是DIC。
DIC:有基础疾病;有多发性出血,不易用原发病解释的微循环衰竭或休克,多发性微血管栓塞,抗凝有效;实验室检查血小板、纤维蛋白含量减少,3P试验阳性,PT缩短或延长3秒以上,APTT缩短或延长10秒以上。
【追问】Evans综合征是什么病?
【回答】 答复:Evans综合征又称Fisher-Evans综合征, 表现为自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少, 多见于小儿。可有巨核细胞增多,血小板减小。
【追问】finkelstein这是一个什么试验?
【回答】答复:Finkelstein(Finkeisten)征又称为握拳尺偏试验:患者拇指屈曲握拳,将拇指握于掌心内。然后使腕关节被动尺偏,引起桡骨茎突处明显疼痛为阳性征,主要见于桡骨茎突狭窄性腱鞘炎。
Evans综合征,即同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜的综合征。国内报道以女性较多,儿童发病率较成人为少。儿童病例多呈急性,与病毒感染有关。此综合征多数以血小板减少起病,随后发生自身免疫性溶血,两者同时起病较少见。继发性Evans综合征与多种结缔组织病有关,特别是与系统性红斑狼疮密切相关。中国医学科学院血液学研究所40例Evans综合征分析表明,临床以贫血、出血为主,半数有黄疸,少数有酱油色尿,Coombs试验均阳性,其中IgG十C3占75%、IgGl0%、C315%,温冷双重抗体型2例。AIHA疗效满意,ITP的疗效较差,脾切除有效率(83%)优于采用糖皮质激素者(53%)。
★问题所属科目:临床执业医师---内科学(含传染病学)