室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50%，医学教育网老师为大家分享知识点如下：  

1.病理生理  

当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森曼格综合征。当哭闹、肺炎等情况时，右心室压力暂时高于左心室，血液暂时自右心室向左心室分流，临床出现青紫，称为潜伏青紫。分流使肺循环血量增多，主动脉及体循环血流减少。  

2.临床表现  

症状：呼吸困难/哭闹时发绀/喂养困难/多汗/易疲劳  

声音嘶哑/身高、体重增长缓慢反复呼吸道感染  

视诊：心前区隆起、心间搏动弥散；  

触诊：收缩期细震颤；  

叩诊：心界扩大；  

体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。伴四周广泛传导。  

3.辅助检查  

（1）X线检查  

中大型缺损时心外形中度以上增大，左、右心室增大，大型缺损时左心房往往也增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”，主动脉结影缩小。  

（2）超声心动图：无创，确诊。  

4.治疗  

大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者——手术修补或介入治疗。  

室间隔缺损有自然闭合可能，小型缺损75%在2岁内自然闭合。  

重点强调：  

室间隔缺损有自愈可能性，做题过程中注意题目所给出信息是否符合随访情况；其为最常见先心病，考核点多，特征性临床表现、体检和治疗均为重中之重。题型多为A型题。  

例题：  

室间隔缺损伴艾森曼格综合征的临床表现为  

A.全身性青紫  

B.暂时性青紫  

C.持续性青紫  

D.不出现青紫  

E.差异性青紫  

答案：C  

解析：如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为艾森曼格综合征。  

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