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【儿科疾病】法洛四联症
1.血流动力学变化 由以下4种畸形组成: ①肺动脉狭窄;②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥大(继发)。 其中以肺动脉狭窄最重要,决定患儿病理生理和临床严重程度及预后。
2.病理生理 肺动脉狭窄越重,右向左分流越多,临床表现就越重。
3.临床表现 ①青紫:最早、最主要的症状。 ②蹲踞症状:患儿多有蹲踞症状,游戏时,常主动下蹲片刻。 ③杵状指(趾):患儿长期处于缺氧环境中。 ④阵发性缺氧发作:婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难,严重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。 ⑤咯血肺动脉与肺静脉形成侧支循环。 ⑥生长发育落后 并发症:为脑血栓(系红细胞增多,血黏稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及传染性心内膜炎。
4.诊断 (1)X线检查:典型者前后位心影呈“靴状”。 (2)心电图:典型病例示电轴右偏,右心室肥大。 (3)超声心动图:确诊。 (4)心导管检查:连续测压可以描记到压力曲线图形,有助于判断狭窄部位及程度。 (5)心血管造影:对制订手术方案和估测预后至关重要。 (6)病史、临床表现(症状与体征)。
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