2021年临床助理医师儿童心血管系统疾病：常见先天性心脏病，相信是考生们关注的事情，医学教育网小编整理了考试重点内容，希望对考生复习有所帮助。

常见先天性心脏病

一、房间隔缺损

房间隔缺损占先天性心脏病发病总数的5%～10%。

（一）临床表现

1.症状

小型缺损：无明显症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音。

大型缺损：

（1）因体循环血量减少而影响生长发育，患儿瘦小、乏力、多汗和活动后气促。

（2）因肺循环血流增多易致反复呼吸道感染。

（3）当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫（艾森门格综合征）。

2.体征

（1）可见心前区隆起，有抬举冲动感，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，系因分流导致右心房、右心室增大。

（2）胸骨左缘第2、3肋间可闻及2～3级收缩期喷射性杂音，系因右心室排血量增多，大量血液通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）所致。

（3）肺动脉瓣第二心音亢进。

（4）第二音固定分裂，系因右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。

（5）当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下方可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早、中期杂音，吸气时更强，呼气时减弱。

（二）并发症

支气管肺炎、心律失常、心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎等。晚期梗阻性肺动脉高压时，血自右向左分流出现持续青紫（即艾森门格综合征）。

（三）诊断

1.根据病史、临床表现（症状与体征）。

2.X线检查　心脏轻～中度扩大，以右心房、右心室扩大为主；肺动脉段明显突出，肺野充血明显，可有肺门“舞蹈”，主动脉影缩小。

3.心电图　电轴右偏，不完全右束支传导阻滞，部分患者右心房、右心室肥大。

4.超声心动图　右心房增大，右心室流出道增宽，主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示缺损大小及位置。

5.心导管检查　导管通过缺损进入左心房，可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。

【敲黑板】

四两拨千斤：房间隔缺损X线诊断关键字是——“右”——即：右心房、右心室增大。记忆技巧——“有房！”

二、室间隔缺损

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50%。根据缺损位置不同，分为膜周型、肌部型和双动脉下型。肌部和膜周部室间隔缺损面积小者，均有自然闭合可能。

（一）临床表现

1.症状　小型缺损：①可无明显症状，生长发育不受影响；②胸骨左缘第3、4肋间听到响亮粗糙的3～4级全收缩期杂音。

中～大型缺损：①体循环血流减少的表现：如生长发育落后、呼吸急促，多汗，喂养困难，消瘦、苍白、乏力；②肺循环血流增多的表现：如易反复呼吸道感染，甚至心力衰竭；③有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑；④当剧烈哭闹、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。

2.体征

（1）小型缺损（Roger病）：仅体检时发现胸骨左缘第3、4肋间听到响亮粗糙的3～4级全收缩期杂音，常伴震颤，P₂正常或稍增强。

（2）大型缺损：①视诊：心前区隆起，心界增大，心尖冲动弥散；②听诊：胸骨左缘第3、4肋间可闻及3～4级响亮粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，可触及明显震颤，P₂亢进。当分流量大时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致）。

（3）缺损很大且伴有明显肺动脉高压时，心脏杂音较轻而P₂显著亢进，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流（反向分流）而出现青紫，称艾森门格综合征。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续性青紫。

（二）并发症

室间隔缺损易并发支气管肺炎、心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎。晚期可出现艾森门格综合征。

（三）诊断

1.根据病史、临床表现（症状与体征）。

2.X线检查　小型室缺心肺X线检查无明显改变。大、中型缺损心影增大，左、右心室增大，之后左心房亦可增大，但右心房缩小（最特征）。肺动脉段明显突出，肺野明显充血，可有肺门“舞蹈”（肺循环血多的表现）。主动脉结影缩小（体循环血少的表现）。

3.心电图　缺损大者左心室及右心室肥厚。

4.超声心动图　左心房及左心室内径增宽，主动脉内径缩小。缺损大者，扇形扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像分流的部位、方向及缺损的位置。

5.心导管检查　导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉，右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。

【敲黑板】

四两拨千斤：室间隔缺损X线诊断关键字是——左心室最先增大，右心房缩小。记忆技巧——“缺了一室，房子又小了”。

三、动脉导管未闭

约占先心病的10%左右。动脉导管在出生后大约10～15小时即发生功能性关闭，2～3个月解剖性关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。

一般分为三种类型：①管型；②漏斗型；③窗型。

（一）临床表现

1.症状　轻症：临床无症状，仅体检时偶然发现心脏杂音。重症（导管口径粗大）：出现体循环血流不足和肺血流量增多表现（同室间隔缺损），偶有声音嘶哑（扩大肺动脉压迫喉返神经所致）。

2.体征　①典型的杂音：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，并向左锁骨下、颈部和背部传导，肺动脉瓣区第二音增强；②特有的体征：出现脉压差增宽（＞40mmHg）和周围血管征阳性，可见毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音；③特殊的青紫：晚期肺动脉高压，出现艾森门格综合征时，表现为差异性发绀（下半身紫、左上肢轻度青紫，而右上肢正常）。

【敲黑板】

点石成金：周围血管征的形成机制是——舒张压下降、收缩压不变、脉压差增宽。

差异性青紫的形成机制是——因为动脉导管位于肺动脉与主动脉降支之间，反向分流时静脉血经主动脉降支流向下半身。

（二）并发症

支气管肺炎、感染性心内膜炎，分流量大者早期并发充血性心力衰竭。

（三）诊断

1.根据病史、临床表现（症状和体征）。

2.X线检查　典型者左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。主动脉弓增大（此特征对鉴别室间隔缺损和房间隔缺损有意义）。

3.心电图　分流量大者左心室肥大或左、右心室肥大，心衰者伴心肌劳损改变。

4.超声心动图　左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，扇形切面显示导管的位置及粗细。

5.心导管检查　右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。

【敲黑板】

四两拨千斤：动脉导管未闭X线诊断关键字是——“左”——左心房、左心室增大。

记忆技巧——“关注工作”才能买到房子——“关=管”“作=左”。

3种左向右分流先心病中，动脉导管未闭特有X线表现——主动脉弓增大。

四、法洛四联症

是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的12%。法洛四联症由四种畸形组成：

①肺动脉狭窄（右心室流出道梗阻）；②室间隔缺损；③主动脉骑跨（骑跨在室间隔上）；④右心室肥大（继发）。其中以肺动脉狭窄最重要，决定患儿病理生理、临床严重程度及预后。

（一）临床表现

1.青紫　是最早出现而且是主要表现。易出现在毛细血管丰富的浅表部位。因缺氧，活动耐力差，啼哭、激动、体力活动、寒冷时可出现气急及青紫加重。

2.蹲踞症状　患儿行走、游戏时，常主动下蹲片刻。原因是：一方面，蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷；另一方面，蹲踞时下肢动脉受压，体循环阻力增加使右向左分流量减少。

3.阵发性缺氧发作　婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。年长儿常诉头痛、头昏。

机制是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，肺循环暂停，使脑缺氧加重所致。

4.杵状指（趾）　表现指（趾）端膨大如鼓槌状，是长期和慢性缺氧引起。

5.体格发育落后　体检：心前区可隆起，胸骨左缘第2、3、4肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第二音减弱或消失（唯一P₂减弱是法洛四联症）。

【敲黑板】

高频命题点：阵发性缺氧发作：

机制：本来就狭窄的肺动脉进一步痉挛，导致一过性肺动脉梗阻、脑缺氧加重。

诱因：吃奶、哭闹。

症状：头痛、头晕，严重者突然晕厥、抽搐、甚至死亡。

（二）并发症

1.脑血栓　最常见，因长期缺氧，红细胞代偿性增加，血液黏稠度高，血流缓慢，故易引起脑血栓。

2.脑脓肿　若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

3.感染性心内膜炎。

（三）诊断

1.根据病史、临床表现（症状与体征）。

2.血象　血红细胞计数和血红蛋白明显增高，血小板降低，凝血酶原时间延长。

3.X线检查　心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。

4.心电图　电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损。

5.超声心动图　主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄。

6.心导管检查　右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉或进入左心室，但很难进入肺动脉。

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