再生障碍性贫血是临床执业医师资格考试经常涉及到的考点，更多的关于考试资料的文章随时关注医学教育网临床执业医师资格考试辅导精华栏目！

（1）分型

1）重型再障（重型再障Ⅰ型）：起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。

2）慢型再障（后期病情恶化称重型再障Ⅱ型）：起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。

（2）临床症状

1）贫血：头晕、眼花、乏力、面色苍白和心悸等。

2）感染：常见呼吸道、口腔、胃肠道和皮肤软组织感染，严重时可有败血症。

3）出血：皮肤、黏膜出血，妇女常有月经过多。严重时可有内脏出血。

3.实验室检查

（1）血常规：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

（2）骨髓象：骨髓增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如。非造血细胞增多。

4.诊断与鉴别诊断

（1）诊断：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②骨髓增生不良；③一般无肝、脾肿大；④除外其他导致全血细胞减少的疾病。

（2）鉴别诊断

1）阵发性睡眠性血红蛋白尿：血红蛋白尿发作，酸溶血试验（Ham试验）阳性，CD55、CD59缺乏。

2）骨髓增生异常综合征：外周可有一系或两系血细胞减少，骨髓增生活跃，原始细胞比例升高，有病态造血。

5.治疗

（1）一般支持治疗。

（2）慢性再生障碍性贫血

雄性激素：首选药物。具有刺激造血作用，疗程不应短于6个月。不良反应常见，如男性化、肝功能异常等。

（3）重型再生障碍性贫血

1）异基因造血干细胞移植为首选。

2）抗胸腺球蛋白（ATG）（兔）3～5mg/（kg·d），用5d或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）（马）10～15mg/（kg·d），用5d.不良反应有超敏反应和血清病。

3）环孢素，剂量3～5mg/（kg·d），长期维持。

【进阶攻略】

该知识点基本上每年1题，出题重点集中在再生障碍性贫血的诊断，包括体格检查、外周血象和骨髓象的特点。可结合病例分析。其次是治疗，慢性再生障碍性贫血的首选治疗要重点掌握。

【易错易混辨析】

重点掌握的几个题眼：

碱性磷酸酶积分（NAP）升高，只要出现这个，就是再障。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性。

骨髓增生异常综合征（MDS）最大特点四个字“病态造血”。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.再障的描述除了哪项不符合

A.临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等

B.血小板显著减少时则有出血

C.粒细胞明显减少则发生感染

D.肝脾肿大

E.可分为重型再障和慢性再障

2.下列治疗再生障碍性贫血的药物中，属于促进造血的是

A.环孢菌素A

B.麦考酚吗乙酯

C.甲泼尼龙

D.环磷酰胺

E.司坦唑醇

二、A2型选择题

1.年轻女性患者，因有严重出血倾向入院，查体合作，肝、脾、淋巴结不大，胸骨无压痛。化验：Hb 40g/L，WBC 2.0×109/L，PLT 15×109/L.骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑

A.急性再生障碍性贫血

B.慢性再生障碍性贫血

C.急性白血病

D.血小板减少性紫癜

E.过敏性紫癜

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.D

【答案解析】再障临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等，血小板显著减少时则有出血，粒细胞明显减少则发生感染，体征出贫血、出血、感染的体征外，一般无肝脾肿大，按起病急缓和病情轻重临床分为重型再障（急性再障）和慢性再障（非重型再障）。

2.E

【答案解析】环孢菌素A、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺均为免疫抑制剂，甲泼尼龙为激素，司坦唑醇为雄激素。雄激素可提高体内红细胞生成素的水平和直接促进红系造血，用于治疗非重型再障，联合免疫抑制剂应用可提高疗效。

二、A2型选择题

1.A

【答案解析】患者的临床症状及血液学检查结果表明有急性重度贫血、出血和感染。

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