《临床血液学检验》重要考点（三）

1.慢性淋巴细胞白血病：血片中篮细胞明显增多，这也是慢性淋巴细胞白血病特点之一。

2.多毛细胞白血病：约有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。具有特征性的染色是ACP染色阳性，但不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%.

3.骨髓增生异常综合征细胞化学染色：骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。

4.霍奇金病骨髓穿刺涂片检查找到R-S细胞对诊断有重要意义。

5.多发性骨髓瘤免疫电泳：

经血清和尿免疫电泳，可将“M”成分分为以下几型：

（1）IgG型：约占70%，具有典型多发性骨髓瘤的临床表现；

（2）IgA型：约占23%～27%，电泳中“M”成分出现在α2区，有火焰状瘤细胞，高血钙，高胆固醇；

（3）IgD型：含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现B-J蛋白（多为γ链），高血钙、肾功能损害及淀粉样变性；

（4）IgE型：罕见，血清IgE升高，骨损害少见，易并发浆细胞白血病；

（5）轻链型：约占20%，尿中出现大量B-J蛋白，而血清中无“M”成分，瘤细胞生长迅速，病情进展快，常有骨损害改变，易出现肾功能不全；

（6）双克隆或多克隆免疫球蛋白型：约占20%，本型瘤细胞分泌双克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它们属于同一免疫球蛋白型；

（7）不分泌型：此型仅占1%，血清中无“M”成分，尿中无B-J蛋白。

6.传染性单核细胞增多症病人，血清中存在嗜异性抗体，该抗体属于IgM，能使绵羊和马的红细胞凝集，故又称嗜异性凝集素。

7.白血病分型：①中性粒细胞型：此型最常见。②淋巴细胞型。③单核细胞型。④嗜酸性粒细胞型。

8.中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症的定义：

①当外周血中性粒细胞绝对值低于2.0×109/L，中性粒细胞减少症成立。

②当中性粒细胞低于0.5×109/L，临床有发热、感染等症状时，则称为粒细胞缺乏症。

9.参与血小板黏附功能的主要因素：胶原、vWF、GPⅠb/Ⅸ复合物、GPⅠa/Ⅱa复合物。

10.参与血小板聚集功能的主要因素：诱导剂、GPⅡb/Ⅲa复合物、纤维蛋白原、Ca2+.

11.血液凝固的三条凝血机制：

①内源凝血途径：内源凝血途径是指由FⅫ被激活到FⅨa-Ⅷa-Ca2＋-PF3复合物形成的过程。

②外源凝血途径：外源凝血途径是指从TF释放到TF-FⅦa-Ca2+复合物形成的过程。

③共同凝血途径：共同凝血途径是指由FⅩ的激活到纤维蛋白形成的过程，它是内外源系统的共同凝血阶段。

12.依赖维生素K凝血因子：包括FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ，其共同特点是在各自分子结构的氨基末端含有数量不等的γ-羧基谷氨酸残基，在肝合成中必须依赖维生素K.

13.接触凝血因子：包括经典FⅫ、FⅪ和激肽系统的激肽释放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）。它们的共同特点是通过接触反应启动内源凝血途径，并与激肽、纤溶和补体等系统相联系。

14.对凝血酶敏感的凝血因子：包括FⅠ、FⅤ、FⅧ和FⅩⅢ，它们的共同特点是对凝血酶敏感。

15.抗凝血酶Ⅲ的抗凝机制：肝素与AT-Ⅲ结合，引起AT-Ⅲ的构型发生改变，暴露出活性中心，后者能够与丝氨酸蛋白酶如凝血酶、FⅩa、FⅫa、FⅪa、FⅨa等以1：1的比例结合形成复合物，从而使这些酶失去活性。

16.纤维蛋白（原）降解机制：PL不仅降解纤维蛋白，而且可以降解纤维蛋白原。PL降解纤维蛋白原产生X片段、Y片段及D、E片段。降解纤维蛋白则产生X，、Y，、D-D、E，片段。

17.血友病甲缺乏的是Ⅷ因子；血友病乙缺乏的是Ⅸ因子。

18.巨核细胞系分化发育过程中，其特异性标记主要有CD41a（GPⅡb/Ⅲa）、CD41b（Ⅱb）和CD61（Ⅲa）以及血小板过氧化物酶（PPO）等。

CD14为单核细胞特异性标志。

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