巨血小板综合征是主管检验技师考试的重要考试内容，为了帮助大家了解，小编为大家整理出如下相关内容，希望对大家有帮助：

亦称Bernard-Soulier综合征。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPIb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏，也可有GPIb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF，使其不能粘附于内皮下组织，并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。

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