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门静脉高压症病因各异，有20多种。发病原因未完全阐明，门静脉血流受阻是其发病的根本原因，并非惟一原因。肝硬化是我国最常见的病因，约占90%；其次是血管本身，如静脉炎和静脉周围炎症、静脉血栓形成、癌症的侵蚀或压迫;先天性血管异常，心脏或心包病变等；根据肝门静脉闭塞的位置，以上原因大致可分为以下几种:一是肝内，如血吸虫病肝硬化、肝炎肝硬化、酒精肝硬化;二是肝外，如门静脉和主干梗阻;缩窄性心包炎、慢性右心衰等。

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