概述

　　贲门失弛症（achalasia of cardia or cardiospasm）是指在吞咽动作时，食管体部缺少蠕动，贲门括约肌弛缓不良而继发性食管扩张的一种疾病。多见于中青年患者，女性稍多。

　　病因病因尚不甚明确。目前大多认为是由于食管运动神经功能失调所引致。食管组织形态学检查发现胸段食管壁肌层Auerbach神经丛节细胞变性，数量减少或缺失。由于副交感神经分布存在缺陷，致食管壁张力低，蠕动消失，食管下段括约肌痉挛。食管神经的病变原因则尚无定论，尸体病理检查提示原发病变可能位于迷走神经或其中枢神经核，动物实验也发现破坏犬和猫的迷走神经的运动神经核，可产生类似的食管病变。

　　病理改变食管下段和贲门部肌层肥厚，食管腔狭窄。由于食物潴留在食管腔内，引致食管粘膜增厚、水肿、炎变，甚至粘膜糜烂形成溃疡。病程较久者中段和上段食管明显扩大；严重者食管伸长弯曲，失去肌张力。时间久后，少数病人可发生癌变。

　　临床表现

　　1、最常见的症状为吞咽困难，特征表现与食物性状无关，程度时轻时重，有间歇期，可因精神情绪因素而加重。

　　2、半数人自发性胸痛，可向下颌、肩及臂放射，持续几分钟至几小时。与进食吞咽不一定有关，多见于疾病早期或夜间。

　　3、返胃与呕吐：多见进餐后或平卧位时，并随疾病进展而加重。由于食物滞留在食管内，常呈现呕吐，呕吐物为未消化的食物，不含胃酸。食物在食管内长时间潴留后吐出则带有腐臭味4、有时可因误吸而致呼吸道并发症如吸入性肺炎、肺脓肿、支气管扩张。

　　5、长期吞咽困难致进食量少，可引起消瘦、贫血、营养不良。

　　实验室及其他检查

　　1、食管钡餐造影：

　　食管体部扩张，里面蠕动消失，食管胃连接部管腔狭窄呈鸟嘴状改变，局部粘膜光滑，钡剂存留，严重时食管明显扩张并屈曲呈 S 形。

　　2、食管镜检查：

　　管腔宽畅，粘膜水肿增厚，伴不同程度炎症改变，贲门部闭合，但镜身通过无阻力。可排除癌症。

　　3、食管运动功能测压检查：

　　测压特征为①可见食管腔静息压增高，约等于胃底内压力。经有效治疗后常可明显下降。②吞咽时，食管体无蠕动性收缩反应。③吞咽时压力正常或升高的食管下括约肌不能松弛或松弛不完全。

　　4、乙酰甲胆碱（mecholyl）试验正常人皮下注射乙酰甲胆碱5～10mg后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强力的收缩；食管内压力骤增，从而产生剧烈疼痛和呕吐，X线征象更加明显（作此试验时应准备阿托品，以备反应剧烈时用）。食管极度扩张对此药不起反应，以致试验结果为阴性；胃癌累及食管臂肌间神经丛者以及某些弥漫性食管痉挛者，此试验也可为阳性。可见，该试验缺乏特特异性。

　　诊断及鉴别诊断

　　咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。

　　纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难。心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。食管神经官能症（如癔球症）大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。本病与食管癌、贲门癌的鉴别诊断最为重要。癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张。

　　并发症

　　（一）吸人性呼吸道感染食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。

　　（二）食管本身的并发症本病可继发食管炎、食管粘膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并发率为0.3%～20%.综合1908～1975年间文献报告的5235例食管贲门失弛缓症，并发食管癌者173例，平均发生率为3.3%，显著高于一般人群，应予重视。

　　治疗

　　（一）内科疗法宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。前列腺素E能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。1978年Weiser等首先发现钙通道阻滞剂硝苯吡啶（nifedipine）10mg，一天4次，数周后可缓解症状，且食管动力学测定也可证实本品能降低LES的静息压、食管收缩的振幅和瞬息万变发性收缩和频率，同时也能改善食物在食管中的排空。其后，相继发现钙通道阻滞剂异搏定（isoptin）和硫氮卓酮（diltiazem）也具类似降低LES静息压作用，但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、输液，及时纠正水、电解质和酸碱代谢紊乱。

　　（二）食管扩张疗法应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现胸痛时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60%～80%.有效标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的食管破裂发生就绪达1%～6%，应谨慎操作。

　　（三）外科手术疗法手术方法较多。以Heller食管下段肌层切开术为最常用。食管过度扩张，食管在膈裂孔处纤维增生严重或食管下段重茺缩者，宜作贲门和食管下段切除和重建术。手术治疗后症状好转率约为80%～85%，但可能发生食管粘膜破裂、裂孔疝和胃食管反流等并发症。

　　预后

　　外科手术治疗在本病各种治疗方法中效果最好，长期有效率为85%-90%.但需长期随访。