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题干：G-6-PD缺乏病

A 遗传性珠蛋白肽链量异常

B 遗传性红细胞内酶缺陷

C 遗传性红细胞膜结构异常

D 获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

E 遗传性珠蛋白肽分子结构异常

参考答案：B

解析：G6PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷；PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质所致，

题干：不引起血管内溶血的疾病是

A 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

B 血型不合输血后溶血

C 阵发性睡眠性血红蛋白尿

D 异常血红蛋白病

E G-6-PD缺乏的蚕豆病

参考答案：D

解析：异常血红蛋白病是珠蛋白肽链分子结构异常所致疾病，导致红细胞膜僵硬，在脾内破坏，如不稳定血红蛋白病等，故为血管外溶血。而其余各项均引起血管内溶血。

题干：男性，36岁，表现为贫血和脾大，有贫血家族史，实验室检查红细胞渗透脆性增加，最可能的诊断是

A 自身免疫溶血性贫血

B G6PD缺乏症

C 遗传性球形细胞增多症

D 阵发性睡眠性血红蛋白尿

E 海洋性贫血

参考答案：C

解析：病人有遗传家族史，则不支持自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿，而红细胞渗透脆性增加不支持G6PD缺乏症和海洋性贫血

题干：患儿，男性，14岁，身材矮小，长期面色苍白、乏力。查体发现巩膜轻度黄染，脾大肋下5厘米。患者最可能出现的阳性实验室检查结果是

A 尿胆原排出增多

B 血红蛋白尿

C CD59阳性

D 血红蛋白血症

E 血清结合珠蛋白增高

参考答案：A

解析：该例患儿有贫血、黄疸和中度脾大，符合血管外溶血，因此尿胆原排出会增多，因此答案是D，而其余4项均不可能。

题干：关于溶血性黄疸叙述正确的是

A 原位溶血不出现溶血性黄疸

B 溶血时红细胞破坏过多就会出现黄疸

C 溶血性黄疸时尿胆原减少

D 溶血性黄疸与肝代谢无关

E 溶血性黄疸是间接胆红素升高所致

参考答案：E

解析：溶血可导致红细胞破坏过多，间接胆红素升高，但溶血性贫血不一定出现黄疸(A错误)，黄疸与肝处理胆红素能力有关(B错误)，胆红素由尿胆原形式排出(D错误)，原位溶血是骨髓内溶血，可伴黄疸(E错误)。

题干：下列检查结果符合溶血性贫血诊断的是

A 血清结合珠蛋白增高

B 血清游离胆红素增高

C 血红蛋白不一定降低

D 网织红细胞计数降低

E 骨髓有核红细胞增生减低

参考答案：B

解析：溶血性贫血时，红细胞破坏超过骨髓造血代偿能力，骨髓红系代偿性增生，有核红细胞增生活跃，外周血网织红细胞升高可达0．05～0．20。血管内溶血时，血清游离血红蛋白升高，血清结合珠蛋白降低。

题干：下列疾病抗人球蛋白试验阳性的是

A 自身免疫性溶血性贫血

B 遗传性球形细胞增多症

C 6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏症

D 海洋性贫血

E 阵发性睡眠性血红蛋白尿

参考答案：A

解析：直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标；而红细胞G6PD缺乏症时高铁血红蛋白还原试验阳性；阵发性睡眠性血红蛋白尿时酸溶血试验特异性较高；遗传性球形细胞增多症的实验室特征是外周血球形红细胞增多。

题干：关于自身免疫性溶血性贫血的治疗不正确的是

A 治疗原发病最为重要

B 间接抗人球蛋白试验阴性者切脾治疗疗效好

C 糖皮质激素治疗3周无效时改换其他方法

D 可用免疫抑制剂治疗

E 糖皮质激素治疗需维持终身

参考答案：E

解析：自身免疫性溶血性贫血的治疗需要祛除病因，主要依靠糖皮质激素，效果好者可不再复发，效果不理想者可用免疫抑制剂。激素治疗在血色素正常后需要维持6个月，糖皮质激素治疗3周无效时改换其他方法。

题干：关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是

A 夜间发病为pH升高所致

B 红细胞对补体激活敏感度下降

C 补体适宜pH为8．0～9．0

D GPI锚连膜蛋白过度表达

E CD55和CD59因子与发病关系最密切

参考答案：E

解析：关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制是GPI锚连膜蛋白获得性缺陷(B错误)，红细胞对补体激活敏感度升高(A错误)，CD55是衰变加速因子，在激活C3、C5转换酶水平起抑制作用，CD59因子是反应性溶血的膜抑制物，可阻止C9转变为膜攻击复合物。夜间发病是因为补体适宜pH为6．8～7．0(C错误)，夜间酸性代谢产物增加，pH降低所致(E错误)。

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