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关于血管性水肿的疾病病理是什么?快来跟小编看看自己有没有掌握吧!
血管性水肿(angioedima)是一种发生于皮下组织较疏松部位或粘膜或粘膜的局膜性水肿,分获得性及遗传性两种,分获得性及遗传性两种,后者罕见。 病因 获得性血管性水肿,常伴其他遗传过敏性疾病。其发病与荨麻疹相似,可由药物、食物、吸入物和物理因素等引起。C1胆碱酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏,或其量正常而功能有缺乏者的约占15%.。由于外伤、剧烈运动或情绪
血管性水肿
激动等因素,致C1过度活化,进而激活c4及c2,及释放激肽。在血纤维蛋白溶酶(plasmin)参与下,激肽可使血管通透性增加,并使肥大细胞释放组胺,产生血管水肿。发作C4及C2均减少,静止期C4减少。本病C1水平正常,可与获得性血管性水肿鉴别。
血管性水肿的特点为非凹陷性水肿,软组织的红斑肿大,可遗传,也可能是后天的。遗传性血管性水肿(HAE)是由于C1抑制基因的突变而引起的一种常染色体显性疾病。这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的C1抑制因子水平,从而导致C1的自活化,以及C2和C4的消耗。它分为I型(C1抑制蛋白的生成较低)和II型(C1抑制因子有功能缺陷,而血浆水平正常)(1,2)。后天性血管性水肿可能是风疹的表现,最近的药物为血管紧张素转化酶(ACE)抑制因子。
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