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张钰琪 9月13日 20:00-22:00
详情秦枫 06月14日 19:00-21:00
详情治疗原则:1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂; 2.对症和支持治疗,防治各种感染; 3.血浆交换疗法; 4.大剂量丙种球蛋白治疗; 5.顽固、重症者全身放疗。
用药原则:1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效,为治疗本病首选,一般主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年。 2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗3个月,肌无力和肌痛仍无改善者,均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),对合并恶性肿瘤者尤合适。 3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用,医学教育网搜集|整理但需较高的医疗费用。 4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等,要注意药物副作用,加强对症、支持治疗,对合并感染者,应尽早使用足量有效抗生素。
一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH.
二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日100-200mg.注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。
三、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用40mg V.D 1次/d。
四、有条件者可行血浆交换治疗。
护理原则
患者应怎样对待肌炎的康复
1.首先要有信心和毅力
皮肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症",切莫悲观消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍在发展,也不必恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗。但是,也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病,必须有坚定的信心和顽强的毅力,保持豁达开朗的精神状态,才能充分调动自身的抗病潜能,最终战胜皮肌炎获得康复。
2.必须坚持长期正确合理的治疗
皮肌炎作为一种难治病,"病来如山倒,病去如抽丝",只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下,坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗,才能达到最好疗效乃至康复,切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药,以免走"欲速则不达"的弯路,病情一旦复发加重,往往治疗更为困难,甚至付出生命代价。
3.生活调理
(1).急性期应卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。
(2).恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。
(3).要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。
4.饮食调理
(1)合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。
(2)忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。
(3)临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。
多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽,少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。
预防常识
发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗,大部分可获临床改善,于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗,常可使急性变成慢性,故应及早治疗。 本病约有10-20%病者可能伴发恶性肿瘤,中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上,因此,必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗,效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快,停药过早均可导致复发,甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长,有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察,在短期内未出现效果绝不应终止治疗。 运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后开始,因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练,许多患者的CPK则不易下降。
多发性肌炎遗传码
PM/DM的发病原因未明,目前人们大多认为在某些遗传易感个体中,由于免疫作用的介导和感染或非感染环境因素的诱发,促发了本病。所以人们大多从以下三个方面对其发病机理进行了探讨:
遗传因素:
大多数人认为本病的发生可能与HLA遗传等位基因有关,最早有人研究发现在成人多发性肌炎(PM)患者HLA-B8的出现率较高,但以后的研究却表明在儿童皮肌炎(DM)患者中,HLA-B8亦多见。在成人PM中白种人HLA-B8和HLA-DR3的出现率高,并且抗Jo-1抗体阳性与HLA-D3、B8相关,而在黑人患者中多见HLA-B7和HLA-DRw6,这些位点未见与成人DM存在相关性。
另外,PM/DM常伴发恶性肿瘤,两者常同时或先后发生,在时间先后顺序上并不象一种因果关系,而更象继发于同一种疾病的两种表现。因此人们很难确定是PM/DM诱发了肿瘤,还是肿瘤引起了PM/DM的发生。