库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。

　　（1）因为垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量皮质醇为ACTH依赖性。

　　（2）因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主的分泌过量皮质醇为非ACTH依赖性。

　　（3）长期使用糖皮质类固醇的类库欣综合征需注意排除。

　　（一）病因

　　1.ACTH依赖性

　　（1）垂体ACTH分泌过量：其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占10%～20%；垂体ACTH细胞增生占l4%以下，可分为弥漫性、结节性增生，有的有腺瘤形成。这种因垂体ACTH分泌过多引起的库欣综合征称库欣病，库欣病占库欣综合征的70%。双侧肾上腺皮质弥漫增生，一部分呈结节样增生或腺瘤样增生。垂体ACTH癌少见，约1%。

　　（2）异位ACTH分泌综合征：系垂体外肿瘤组织分泌过量ACTH，也使肾上腺皮质增生而分泌过量皮质醇。最常见的小细胞肺癌，约占50%，肺鳞癌、支气管类癌、胸腺癌、胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、胃肠道肿瘤等均可能成为病因。近年来病例增多，有的报道已占库欣综合征病例10%以上。有些肿瘤可分泌ACTH释放激素，也引起库欣综合征。

　　2.非ACTH依赖性

　　（1）肾上腺肿瘤：占库欣综合征的20%～30%，大多数为肾上腺腺瘤，肿瘤直径2～4cm为主，主要分泌皮质醇；腺癌都很大，直径可达10～20cm，重量可达数千克，常有出血、坏死和囊变，可早期转移。腺癌除分泌皮质醇外，还分泌雄烯二酮、脱氢表雄酮等。

　　（2）肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良等罕见，是非ACTH依赖性的。

　　（3）双侧肾上腺大结节样增生：双侧肾上腺增大，含有多个直径5mm以上的良性结节，有时双侧肾上腺增大如拳。垂体CT、MRI检查无异常，病因现知与ACTH以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关，包括抑胃肽（GIP）、黄体生成素／绒毛膜促性腺激素（LH／HCG）等的受体。

　　（二）临床表现

　　常见还有免疫功能减弱而易感染，除常见的皮肤感染、毛囊炎外，化脓性感染后容易发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症、感染后可能反应不明显，发热不高医|学教育网搜集整理，容易漏诊；尿钙排泄增多，尿结石发生率高；多数患者有欣快、失眠、情绪不稳等精神症状，少数患者出现躁狂抑郁、精神分裂症表现。有些患者的临床表现和血、尿皮质水平呈时好时坏的周期性改变。

　　库欣综合征尽管病因不同，临床表现相似，但一些异位ACTH综合征患者，例如小细胞肺癌，恶性程度高，病程进展快，有严重高血压、低血钾、碱中毒、皮肤色素沉着、肌肉萎缩无力等，在死亡前尚无典型库欣综合征体征。肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。