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概念及诊断依据
1.急进性肾炎:指在肾炎综合征基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急剧恶化,短期内到达尿毒症的一组临床综合征。
2.病理类型为新月体性肾炎:病理特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积。此型肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(占据肾小囊腔50%以上)形成。
常见病因1.继发性疾病:主要包括感染性疾病、多系统疾病和其他原发性肾小球疾病。
2.原发性RPGN分为3种类型,具有不同的肾脏免疫病理:(1)I型:又称抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,免疫病理为IgG及C3沿肾小球毛细血管壁分布;(2)Ⅱ型:又称免疫复合物型,免疫病理为IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁,光镜下可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生;(3)III型:免疫病理为肾小球内无或少量免疫复合物,光镜下可见肾小球节段性纤维素样坏死;约80%抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
鉴别诊断(一)引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病1.急性肾小管坏死:明确的肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因,肾小管损害为主,无急性肾炎综合征。
2.急性过敏性间质性肾炎:用药史、过敏史,多有肾小管和肾间质损害的表现(如与肾功能下降不平行的贫血、血糖正常而尿糖阳性、低血钾和酸中毒)。肾活检明确诊断。
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