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巨人症和肢端肥大症的临床表现

2014-04-24 10:37 医学教育网
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一、巨人症常始于幼年,生长较同龄儿童高大,持续长高直到性腺发育完全,骨骺闭合,身高可达2m 或以上。若缺乏促性腺激素,性腺不发育,骨骺不闭合,生长激素可持续加速长高。软组织增生可表现为面部粗糙、手脚增厚增大,心肺、内脏增大。若垂体瘤发展,迫使其他激素分泌减少,可导致腺垂体功能减退,精神不振,全身无力,毛发脱落,性欲减退,生殖器萎缩。若原有糖尿病可自然缓解(Houssay 现象 )多数可因心血管疾病而死亡。血浆生长激素、 IGF-1 增高;过多生长激素可拮抗膜岛素作用,在葡萄糖负荷后可呈糖耐量减低或糖尿病曲线;升高的生长激素水平不为糖负荷所抑制。

二、肢端肥大症肢端肥大症发生率每年100万人中约为3人,男女相当,多见于31~ 50岁。医学教育|网搜集绝大多数是由垂体瘤所引起。起病一般缓慢,使诊断延误15~20 年,临床表现决定于垂体瘤本身大小、发展速度、生长激素分泌情况以及对正常垂体组织压迫的影响。股端肥大症既有生长激素分泌过多,又可有促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素分泌不足,使功能亢进与功能减退相混杂。患者可有软弱、乏力、缺乏活力。

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