定义

由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样基质组成的恶性肿瘤。以前称为圆形细胞脂肪肉瘤（Round cell liposarcoma，RC）的病变也包括在这一类中。

临床特征

典型的MLS表现为四肢深部软组织较大的无痛性包块。MLS是年轻成人的疾病，发病年龄较其他组织学亚型脂肪肉瘤小10岁左右，发病高峰在40-50岁之间。虽然非常少见，但它是小于的20岁患者中最常见的脂肪肉瘤类型医|学教育网搜集整理。发病没有性别倾向。MLS有局部复发倾向，有1/3患者发展为远处转移，远处转移与组织学分级相关。与四肢其他类型的脂肪肉瘤和粘液性肉瘤相比，MLS易于转移到不寻常的软组织（如腹膜后、对侧肢体或腋窝等）或骨（倾向于椎骨）等部位，甚至可能发生于肺转移之前。在许多MLS病人中临床上同时或不同时出现多个病灶。这种特殊的临床现象很可能是由于肿瘤细胞没有种植到肺的能力而随血流转移到其他部位所造成。