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骨纤维异常增生是外科主治医师考试需要了解的知识点,医学教育网小编搜集整理了相关资料,便于各位同学复习备考!
骨纤维异常增生也称骨纤维性结构不良,是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增生的病变。有单发性和多发性两种,多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。
【病因】
病因至今尚不明显,骨骼病变可能与先天性纤维化骨不良有关,是骨骼的一种错构,骨小梁被纤维组织替代或停留在编织状阶段,未形成正常的骨小梁。本病也可能与内分泌障碍有关。
【病理】
瘤体组织为灰白色或灰红色,质地坚韧如橡皮,切面有沙粒感,有成束的纤维组织隔。镜下见基本病变为正常的骨髓组织被增生的纤维组织替代,在纤维结缔组织内有新生的骨组织。
【诊断】
1.临床表现:最常见的症状是骨缺损。早期大多无症状,渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折,并可出现多种肢体畸形,如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。多发性骨纤维异常增生,还具有以下症状:①皮肤色素沉着:为棕黄色皮肤色斑,边缘不规则,边界清楚,大小不等,不隆起。②性早熟,多见于女性,婴幼儿期即出现不规则阴道出血,并有第二性征出现。③广泛骨质变化:可侵犯全身各骨,并出现各种畸形。
2.辅助检查;
(1)X线检查:病变位于髓腔内,呈中心性、膨胀性、磨砂玻璃状、溶骨性改变,其中可见不规则的纹理,皮质变薄,厚薄不一,病变界限清楚,无骨膜反应。单发性病灶又分为局限性和广泛性两种。多发性侵犯软骨,常侵犯邻近骨且并发弯曲变形和病理性骨折。
(2)实验室检查:血、尿常规及血钙、血磷正常,有部分多发者血中碱性磷酸酶增高。
3.鉴别诊断:
(1)骨巨细胞瘤:多发于20岁以上的成人,位于长管状骨骨骺端。X线片上呈偏心性膨胀性生长,典型者呈肥皂泡样改变。
(2)骨囊肿:多发于20岁以下的青少年,为单发性囊肿,内含黄色液体。X线片可见呈中心性、对称性、膨胀性改变。
(3)内生软骨瘤:多见于四肢短管状骨,在膨胀的透光区内有散在的钙化斑点。
(4)非骨化性纤维瘤:多位于长管状骨干骺端,不侵及骨骺,呈偏心性多囊状透明区,周围骨质硬化明显。
(5)甲状旁腺功能亢进:全身性骨痛,躯干及下肢畸形。X线片见全身骨质疏松、皮质骨变薄及囊状表现,血钙增高,血磷降低,血碱性磷酸酶增高。
4.诊断标准:
(1)本症多发生于11~30岁的青年,女性多于男性。
(2)可发生于全身诸骨,单发性常见于长管状骨、肋骨、脊椎。多发性病例常偏于一侧肢体,发病部位以股骨、胫骨、腓骨多见,双侧受累者并不对称。
(3)症状轻微,表浅者才可发现骨膨胀变形。位于下肢者,可合并多种畸形。
(4)多发者常伴有皮肤色素斑、性早熟。
(5)X线表现:病变部位呈毛玻璃样外观。
【治疗】
以手术治疗为主,单发性病变做刮除植骨术。已发生病理性骨折者,先按一般骨折原则处理,待骨折愈合后再行手术治疗,也可清除病灶、植骨、矫正畸形、骨折内固定一次性完成。多发性病变以保护患肢,预防畸形发展避免病理性骨折为主,或有选择地施行病灶刮除植骨术。如果患者髋内翻明显且影响其功能,可行截骨矫形术。皮肤色素沉着和性早熟无需特殊治疗。
【疗效标准及预后】
单发者大部分病人手术可获愈,预后良好。偶有复发需再手术者,对于多发而不宜施行手术者,畸形是不可避免的。
【随诊】
如果病变部位疼痛剧烈、肿胀显著,并在X线片上出现广泛的溶骨性破坏,应警惕有恶变的可能。