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骨嗜酸性肉芽肿-外科辅导

2013-08-11 13:49 医学教育网
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骨嗜酸性肉芽肿是外科主治医师考试需要了解的知识点,医学教育网小编搜集整理了相关资料,便于各位同学复习备考!

骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)属于网状内皮系统增生病中的非脂质沉积,指以骨骼病变为主或局限于骨的组织细胞增殖症。

【病因】

病因不十分明确,可能是对某种致敏原、寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖或是对某种不明致敏原的免疫反应。

【病理】

病变组织为肉芽组织,质软而脆,但也稍有韧性,边缘骨硬化。镜下可见丰富的增生的毛细血管,有许多组织细胞和嗜酸粒细胞,间杂有不同程度的出血和坏死灶。

【诊断】

1.临床表现:主要症状为局部疼痛、肿块和压痛,患部功能障碍,位于浅表部位者可触及骨质变化。如颅骨骨质缺损、长骨隆起、肥厚等,位于脊椎时可引起脊柱侧弯或后凸畸形,也可产生脊髓或神经根压迫症状。

2.辅助检查:

(1)X线检查:为孤立的、界限分明的溶骨性破坏,颅骨处边缘锐利而弯曲呈“地图颅”样改变,椎体部位可见前后一致的压缩,而椎间隙多正常,长管状骨的病变多不累及骨骺,表现为髓腔内溶骨性破坏,无死骨及钙化,骨膜可呈层状增生。

(2)实验室检查:白细胞和嗜酸粒细胞增多,血清钙磷、碱性磷酸酶正常。

3.鉴别诊断:骨嗜酸性肉芽肿易与骨髓炎、尤因肉瘤、骨结核、骨囊肿、骨纤维异常增生、骨肉瘤等相混淆,多发性病变应与多发性骨髓瘤、转移性骨肿瘤相鉴别。

4.诊断标准:

(1)多发生于婴幼儿和青少年,3/4的病例见于20岁以下的青少年。

(2)单发性病灶可见于扁骨和长骨,如颅骨、脊椎、四肢、肋骨等,多发性病灶除手、足骨外,其余骨均可发病。

(3)主要症状为局部疼痛、肿块和压痛,不同部位的病灶有不同的伴随症状。

(4)X线片上部位不同,各有不同的特殊性表现。

(5)白细胞和嗜酸粒细胞增多。

(6)镜下见病变组织主要由组织细胞和嗜酸粒细胞组成。

【治疗】

单发性病灶可行刮除植骨术,肋骨的病变可行切除术。本病对放疗敏感,对不适宜手术的病例或术后复发的病例及对于术后加辅助性治疗等,都可选用放疗。多发性病灶可采用抗癌药物治疗,如氮芥、长春新碱、甲氨蝶呤或类固醇激素等药物。

【疗效标准及预后】

术后多可治愈,很少复发,预后良好。

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