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因原发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。

1.血管舒张药：①钙拮抗药钙拮抗药仅对大约20%的PPH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平270mg/d，应用时要特别注意药物的不良反应。②前列环素前列环素对动、静脉具有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善运动能力和血流动力学状态。但是，前列环素的半衰期非常短，必须持续静脉输注，临床应用受到很大限制，并常见不良反应。③一氧化氮（NO）吸人N0吸人是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于N0的作用时间短，加上外源性N0的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。

2.抗凝治疗：抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。华法林作为首选的抗凝药。

3.其他：当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。