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血液系统是参加内科主治医师考试需掌握的内容,医学教育网整理了相关知识,请各位考生认真阅读。
贫血概述:
分类:
1.根据红细胞形态特点分类:
大细胞性贫血:巨幼细胞贫血、溶血性贫血。
正常细胞性贫血:再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血。
小细胞低色素性贫血:缺铁性贫血。
2.根据贫血的病因和发病机制分类:
红细胞生成减少:缺乏造血原料、骨髓疾病(干细胞增生和分化异常、异常组织浸润)。
红细胞破坏过多:内在缺陷、外在因素。
失血性贫血
临床表现:
1.一般表现:疲乏、困倦、软弱无力。
2.心血管系统表现:活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。
3.中枢神经系统表现:头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。
4.消化系统:食欲减退、腹胀、恶心。
5.泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。
6.其它:皮肤干燥、毛发枯干。
缺铁性贫血
一、铁的代谢:
1.铁的分布:功能状态铁、贮存铁。
2.铁的来源和吸收:需要20~25mg/d,大部分来自衰老的红细胞破坏,食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡。
3.铁的运输:高价铁与转铁蛋白结合,转运到组织,医学教育,网收集整理通过胞饮进入细胞,在胞内再次还原为二价铁
4.再利用和排泄:RBC正常寿命为120天。
5.铁的储存:铁蛋白、含铁血黄素。
二、病因:
铁摄入不足
铁吸收障碍
慢性失血
三、临床表现:
1.贫血表现
2.组织缺铁表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒、异食癖,吞咽困难。
3.体征:皮肤粘膜苍白、毛发干枯、皮肤干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。
四、实验室检查:
1.血象:小细胞低色素性贫血;红细胞体积小、中心淡染区扩大,网织红细胞多正常或轻度增高。
2.骨髓象:增生活跃,幼红细胞增多。
铁染色:铁粒幼细胞少于15%,胞外铁亦缺少。
3.生化:血清铁降低,总铁结合力增高。
血清铁蛋白降低
FEP>0.9mmol/L(全血)
五、诊断:
六、治疗:
1.病因治疗:
2.补充铁剂:网织红细胞于5~10天左右达高峰
血红蛋白于2周后应上升,一般2个月左右正常。
血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂4~6个月,或待血清铁蛋白正常后停药。
巨幼细胞贫血:
一、临床表现:
1.贫血表现:部分患者可出现轻度黄疸。
2.胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘、腹泻、恶心、“牛肉样舌”。
3.神经症状:对称性远端肢体麻木,深感觉障碍,共济失调。
二、实验室检查:
1.血象:重者全血细胞减少;红细胞大小不等;中性粒细胞分叶过多。
2.骨髓象:增生活跃,以红系最为显著,各系均巨幼变,骨髓铁染色增多。
三、治疗:
1.去除病因
2.补充叶酸和VitB12
再生障碍性贫血
一、临床表现:
1.重型:
起病急,进展迅速,贫血进行性加重,出血部位广泛,呼吸道感染最常见,严重发生败血症。
2.慢性:
贫血为首发和主要表现,出血较轻,感染以呼吸道多见。
二 实验室:
1.血象:全血细胞减少,网织红细胞明显降低。
2.骨髓象:骨髓颗粒很少,脂肪滴增多。
三 诊断和鉴别诊断:
1.诊断:
严重贫血、伴有出血、感染和发热,脾不大,血象为全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,骨髓增生减低,骨髓小粒非造血细胞增多,能除外其他全血细胞减少的疾病。
重型再障的血象诊断标准:
网织红细胞绝对值<15×109/L
中性粒细胞<0.5×109/L
血小板<20×109/L
2.鉴别诊断:
PNH, MDS, 恶性组织细胞病等
四 治疗:
1.支持及对症治疗。
2.雄激素:疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应调整。
3.免疫抑制剂。
4.造血生长因子。
5.骨髓移植:年龄不超过40岁。
溶血性贫血
一、发病机制:
1.红细胞易于破坏寿命缩短
(1)红细胞膜的异常
(2)血红蛋白的异常
(3)机械性因素
2.异常红细胞破坏的场所:
(1)血管内:血型不合、PNH.
(2)血管外:遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
二、临床表现:
短期大量血管内溶血:严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸,严重者周围循环衰竭和急性肾衰,慢性溶血:以血管外溶血多见,有贫血,黄疸,肝、脾大三大特征。
三、实验室:
1.提示红细胞破坏:
(1)血管外溶血:
a.高胆红素血症
b.粪胆原排出增多
c.尿胆原排出增多
(2)血管内溶血:
a. 游离血红蛋白血增高
b. 血清结合珠蛋白降低
c. 血红蛋白尿
d. 含铁血黄素尿
2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查:
a. 网织红细胞增多
b. 周围血液中出现幼稚血细胞
c.骨髓幼红细胞增生
3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查:
a. 红细胞形态改变
b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应
c. 海因小体
d. 红细胞渗透性脆性增加