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2012年护士考试辅导精华之血友病病人的护理:
血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能低下,而使血液不能正常地凝固,临床主要表现为自发性关节和组织出血,以及出血引致的畸形。根据病人所缺乏凝血因子的种类,区分为血友病A(Ⅷ因子缺乏)、血友病B(Ⅸ因子缺乏),血友病C(Ⅺ因子缺乏),以血友病A最为常见,血友病B次之,血友病丙罕见。虽然血友病目前还是不可治愈的遗传性疾病,但通过及时或预防性补充因子、防治出血并发症和其他综合关怀的治疗原则,可使病人获得接近正常人的生活质量与生存期。
一、病因
为遗传性疾病,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递、男性发病。血友病C男女均可发病或传递疾病。绝大多数男性患病,女性是缺陷基因携带者。常见的遗传方式有两种:①血友病病人与正常女性结婚,其女儿100%为携带者,儿子均为正常人;②正常男性与携带者女性结婚,其儿子有50%概率为血友病病人,女儿有50%概率为携带者。
二、临床表现
临床主要表现为出血,出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关,且缺乏程度与出血轻重呈正相关。血友病A和B大多在2岁时发病,血友病A出血较重,B出血较轻医学,教育网收集整理。
1.血友病出血具备下列特征:①出生即有,伴随终身;②常表现为软组织或深部肌肉内血肿;③负重关节(如膝、踝关节等)反复出血甚为突出,最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(称血友病关节)。
④创伤或手术后出血。
2.皮肤紫癜极罕见;重型病人可发生呕血、咯血、甚至颅内出血(致死原因之一);血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿;口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
三、辅助检查
本病主要为内源性途径凝血障碍,凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长,凝血酶原消耗(PCT)不良及简易凝血酶生成试验(STGT)异常。而出血时间、血小板计数均正常。
四、治疗原则
血友病目前尚无根治方法且需终生治疗,最有效的治疗方法仍是替代治疗,最好的治疗方式是预防性治疗。替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平,以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。
五、护理问题
1.组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关2.疼痛:肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节腔积血有关3.有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关4.焦虑 与终身出血倾向、丧失劳动能力有关
六、护理措施
1.心理护理 向病人及家属解释本病的发生、发展及预后,鼓励病人树立战胜疾病的信心。动员家属及其他社会力量给予病人适当的心理支持。
2.出血的护理(1)防止外伤,预防出血。不要过度负重或做剧烈的接触性运动(拳击、穿硬底鞋或赤脚走路);当使用刀、剪、锯等工具时应戴手套;避免手术治疗,必须手术时,应根据手术大小调节补充凝血因子的用量;(2)尽量采用口服用药,不用或少用肌注和静注,必须时,在注射完毕至少压迫针刺部位5分钟,不使用静脉留置套管针,以免针刺点出血;(3)注意口腔卫生,预防龋齿,避免拔牙;不食带骨、刺以及油炸的食物,避免刺伤消化道黏膜。
3.关节的护理 关节腔积血导致关节不能正常活动时,应局部制动并保持肢体于功能位。在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前切勿使患肢负重。在关节腔出血控制后,帮助病人进行主动或被动关节活动。向病人及家属说明功能锻炼的目的是防止关节挛缩、强直、肌肉萎缩和功能丧失,与病人一起制定活动计划,使其主动配合。
4.病情观察 注意观察肌肉及关节血肿引起的表现,判断其程度,协助医生进行相应处理。定期监测血压、脉搏,观察病人有无呕血、咯血等内脏出血的征象;注意颅内出血的表现,如头痛、呕吐、瞳孔不对称,甚至昏迷等,一旦发现,及时报告医生,并配合紧急处理。
5.用药护理 输注凝血因子,应在凝血因子取回后立即输注;使用冷沉淀物时,应在37℃温水中10分钟内融化,并尽快输入;输注过程中注意观察有无输血反应。遵医嘱用药,禁忌使用阿托品、双嘧达莫等抑制血小板聚集或使血小板减少的药物,以防加重出血。
七、健康教育
1.教育病人日常的、适度的运动是有益的,如游泳、散步、骑自行车等,可反复地锻炼股四头肌,能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈的接触性运动,如足球、篮球、拳击等,以降低外伤和出血的危险。
2.指导病人注意口腔卫生,防止因拔牙等而引起出血。告诉病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的药物,因此类药能减弱血小板功能,增加出血的频率和严重度。
3.教给病人及家属出血的急救处理方法,有出血时及时就医。病人外出远行时,应携带写明血友病的病历卡,以备意外时可及时处理。