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骨髓增生异常综合征的检查与治疗

2010-05-31 15:28 医学教育网
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  血象,外周血全血细胞减少,其程度依不同分型而异。如难治性贫血(RA)以贫血为主,难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)或转变中的RAEB(RAEB~T)则常有明显的全血细胞减少。骨髓象,骨髓活检在MDS已广泛应用,不仅提供诊断依据,还有助于猜测预后。细胞遗传学研究,异常克隆的检出率显著提高。染色体的检查对猜测预后具有一定价值。体外骨髓培养的研究,体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。其他约20%血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。

  治疗措施如下:

  一、支持治疗:当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA~S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。

  二、维生素治疗:部分RA~S对维生素B6治疗有效。

  三、肾上腺皮质激素:约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升。

  四、分化诱导剂:MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS。

  五、雄激素。

  六、联合化疗:就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。若病人年龄小于50岁,处于RAEB~T临床状态好,可酌情用常规化疗。

  七、骨髓移植:当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB~T,有HLA同型供者,医疗条件答应,医学教.育网搜集整理可考虑进行同种异体骨髓移植。

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