（一）病因

支气管一肺组织感染和支气管阻塞是引起支气管扩张的主要病因，如反复支气管一肺组织感染、支气管结核、肺结核、支气管曲霉感染和肿瘤、异物等。两者相互影响，可促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可由先天发育障碍及遗传因素引起，如Kartagener综合征、α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化等，但均较少见。另有约30%支气管扩张患者病因未明，可能与全身疾病和机体免疫功能失调等因素有关。

（二）临床表现

1.症状反复咳嗽、咳大量脓痰、咯血是其典型症状。症状特点为：

①慢性咳嗽、大量脓痰，并与体位改变有关。由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。急性感染发作时，黄绿色脓痰量每日可达数百毫升，痰液收集于玻璃瓶巾静置后可分出三层：上层为泡沫，下悬脓性成分；中层为混浊黏液；下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌；

②反复咯血，50%～70%的患者有不同程度的咯血，从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管；

③反复肺部感染，其主要表现为同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。医'学教育网l整理这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差。易于反复发生感染；

④慢性感染中毒症状，如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。

2.体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。

支气管扩张的诊断和鉴别诊断

1.诊断根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和既往有诱发支气管扩张的呼吸道反复感染病史，肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音体征，结合影像学检查，尤其是胸部CT或HRCT可明确诊断。

2.鉴别诊断主要鉴别的疾病有：

①慢性支气管炎：多发生于中老年吸烟者，在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色泡沫黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰。痰量不多，无反复咯血史，两肺可有散在的干湿啰音；

②肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有气液平面。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。慢性肺脓肿并发的支气管扩张，常有急性肺脓肿史；

③肺结核：常有低热、盗汗、乏力和消瘦等结核性全身中毒症状，干湿啰音常局限于上肺部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断；

④先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断；

⑤支气管肺癌：多见于吸炯者，有刺激性干咳，间断或持续血痰症状，大咯血少见，仅在肿瘤表面糜烂严重侵犯大血管时发生，胸部影像学和（或）纤支镜检查可发现肺部病变；

⑥弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎史，胸片和CT上有弥漫分布的边界不太清楚的小结节影，大环内酯类抗生素持续治疗2个月以上有效，但确诊需病理学证实。