一、病因：

1.支气管、肺疾病

2.胸廓运动障碍性疾病

3.肺血管疾病

二、发病机理：

1.肺动脉高压的形成：

（1）肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。

（2）解剖学因素：肺小动脉血管炎甚至完全闭塞，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，毛细血管网毁损，肺血管收缩与肺血管的重构。

（3）血容量增多和血液粘稠度增加：继发性红细胞增多，血液粘稠度增加，缺氧使醛固酮增加、肾小动脉收缩，导致钠水潴留，血容量增多。2.心脏病变和心衰

3.其它重要器官的损害

三、临床表现：

1.肺心功能代偿期：慢阻肺的表现。肺气肿征，呼吸音减弱，心浊音界不易叩出，心音遥远，P2亢进，三尖瓣区出现收缩期杂音，剑突下心脏搏动，颈静脉充盈，肝上界及下缘明显下移。

2.肺心功能失代偿期：呼衰心衰

四、实验室检查：

1.X线：右下肺动脉干扩张，横径≧15mm，横径与气管横径之比≧1.07；肺动脉段明显突出或其高度≧3mm；右心室肥大征

2.心电图：电轴右偏，重度顺时针向转位，RV1+SV5>=1.05mv，肺性p波，RBBB，低电压图形

五、并发症：

1.肺性脑病2.酸碱失衡及电解质紊乱3.心律失常4.休克5.消化道出血6.DIC

六、治疗：

（一）急性加重期：

1.控制感染

2.通畅呼吸道纠正缺氧和二氧化碳潴留

3.控制心衰：

（1）利尿剂：作用轻，剂量小

（2）正性肌力药：剂量小，作用快，排泄快。

应用指征：a. 感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能得到良好的疗效而反复浮肿的心衰患者b.以右心衰为主要表现而无明显感染的患者c.出现急性左心衰（3）血管扩张剂的应用4.控制心律失常

（二）缓解期

（三）营养疗法