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（一）病因和发病机制

在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。

（二）分类

从房间隔缺损的发生学方面可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类。

（三）临床表现

1.症状 缺损小与心功能代偿良好者可无症状。一般表现为心悸、气短、乏力、咳嗽、咯血、发育差，易患呼吸道感染。心律失常以房性心律失常多见，如心房扑动或心房颤动。心功能失代偿时可发生心力衰竭（右心衰竭多见）。

2.体检 胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样杂音，第二心音亢进，呈固定性分裂。第一孔未闭型心尖区亦可闻及收缩期杂音。

（四）治疗

1.介入治疗 房间隔缺损封堵术

适应证：

（1）继发孔型ASD直径≥5mm伴右心负荷容量增加，≤36mm的左向右分流ASD。

（2）缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离≥5mm，至房室瓣距离 ≥7mm。

（3）房间隔直径＞所选用封堵器左房侧的直径。

（4）不合并必须外科手术的其他心脏畸形。

禁忌证：

（1）原发孔型ASD及静脉窦型ASD。

（2）已有右向左分流者。

（3）近期有感染性疾病、出血性疾病以及左心房、左心耳有血栓。

2.手术治疗 对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图相应表现者均应手术治疗。患者年龄太大已有严重肺动脉高压手术治疗应慎重。

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