(一)支气管、肺疾病 COPD最多见。
(二)胸廓运动障碍性疾病
(三)肺血管疾病
(四)其他 如原发性肺泡低通气和睡眠呼吸暂停低通气综合征等。
二、发病机制和病理
(一)肺动脉高压的形成
1.肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症使肺血管收缩是肺动脉高压最主要的原因。
2.肺血管阻力增加的解剖学因素
3.血液黏稠度增加和血-容量增多。
(二)心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加时,出现右心室肥大、扩张。严重时出现右心衰竭。
(三)其他重要器官的损害 缺氧和高碳酸血症可影响脑、肝、肾、胃肠及内分泌、血液系统,引起多脏器功能损害。
(一)肺、心功能代偿期
症状:慢性咳嗽、咳痰、气促、活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。
体征:肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣区收缩期杂音或剑突下心脏搏动,部分患者有颈静脉充盈,肝界下移。
(二)肺、心功能失代偿期(呼衰+心衰)
症状:明显气促,心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。
体征:颈静脉怒张,心律失常,剑突下可闻及收缩期杂音,肝大,肝颈静脉回流征阳性,下肢水肿。
两个脖子,一条腿
(一)X线检查
①右下肺动脉干扩张,其横径或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07,或动态观察右下肺动脉干增宽>2mm;
②肺动脉段明显突出或其高度≥3mm;
③中央肺动脉扩张和外周分支纤细,形成“残根”征;
④圆锥部显著凸出(右前斜位45°)或其髙度≥7mm;
⑤右心室增大征。
(二)心电图检查
①额面平均电轴>+90°;
②V1R/S≥1;
③重度顺钟向转位(V5R/S≤1);
④RV1+SV5≥1. 05mV;
⑤aVR/或R/Q≥1;
⑥V1~V3呈QS、Qr或 qr;
⑦肺型P波。
肺型P波
(三)超声心动图
①右心室流出道内径≥30mm;
②右心室内径≥20mm;
③右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强;
④左、右心室内径比值<2;
⑤右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm;
⑥右心室流出道/左心房内径>1.4;
⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者。
(四)血气分析
(五)血液化验
(六)其他 病原学、肺功能。
根据患者有慢阻肺或慢性支气管炎、肺气肿病史,或其他胸肺疾病病史,并出现肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的征象,心电图、X线胸片、超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象,可以作出诊断。
(一)肺、心功能代偿期 增强免疫功能,预防感染,可给予长期家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗。
(二)肺、心功能失代偿期
1.控制感染
2.控制呼吸衰竭 扩张支气管、祛痰;合理氧疗纠正缺氧,需要时给予无创正压通气或气管插管有创正压通气。
3.控制心力衰竭
4.防治并发症
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