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再生障碍性贫血病因和发病机制
再生障碍性贫血(简称再障)是多种原因导致造血干细胞的数量减少和(或)功能异常,引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。
1.病因
①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松;
②化学毒物:苯;
③放射线;
④病毒感染:病毒性肝炎相关性再障,风疹病毒、EB病毒及流感病毒也有报告;
⑤其他因素。
2.发病机制
①造血干细胞受损
②造血微环境异常
③免疫因素:CD8+T
临床表现主要为贫血所致,如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。
按起病缓急和病情轻重临床分为重型再障和非重型再障两型。
1.重型再障 起病急骤,出血、感染严重,常发生在内脏,内脏感染和败血症,网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低,骨髓增生极度减低。
2.非重型再障 起病缓慢,贫血常为首发症状,出血较轻,感染偶有发生,病程较长。
再生障碍性贫血实验室检查
1.外周血象全血细胞减少,贫血呈正细胞型。
重型再障具备下述三项中两项:
①网织红细胞绝对值<15×109/L
②中性粒细胞绝对值<0.5×109/L
③血小板<20×109/L
2.骨髓象 重型再障多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,巨核细胞均明显减少或缺如。
3.免疫因素检查
再生障碍性贫血诊断
再障的诊断包括血象出现全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。体检一般无肝、脾大。
骨髓多部位增生减低或重度减低。能除外引起全血细胞减少的其他疾病。
鉴别诊断
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):尤其是血红蛋白尿不发作型的表现酷似再障,蔗糖溶血试验及酸溶血(Ham)试验阳性,中性粒细胞碱性磷酸酶活力降低,可以此鉴别。
(2)骨髓增生异常综合征(MDS):多数有全血细胞减少,但骨髓多增生活跃或以上,有病态造血表现。
(3)急性白血病:有全血细胞减少,骨髓增生减低,但骨髓中原始或幼稚细胞的比例已达到诊断急性白血病的标准。
再生障碍性贫血治疗
再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。
重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。
非重型再障则以雄激素为主综合性治疗。
①丙酸睾酮
③达那唑
②司坦唑醇(康力龙)
④十一酸睾酮(安雄,安特尔)
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