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2021年临床助理医师汤以恒课程讲义:风湿免疫性疾病-系统性红斑狼疮

2021-03-01 18:24 医学教育网
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关于“2021年临床助理医师汤以恒课程讲义:风湿免疫性疾病-系统性红斑狼疮”相关内容,相信参加2021年临床执业助理医师考试的考生都在关注。为方便大家了解,在此医学教育网小编为大家整理如下内容

第01讲 系统性红斑狼疮(一)

【风湿免疫】

临床医师资格考试

内容=1+4

(总论+系统性红斑狼疮、类风关、强脊、痛风)

我们的顺序:跳过总论,先复习各论(4)。

一、系统性红斑狼疮(SLE)

【大纲】

(1)病因和发病机制(了解)

(2)临床表现

(3)免疫学检查

(4)诊断与鉴别诊断

(5)治疗

青年女性;

主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在;

病情缓解和急性发作交替发生。

(一)病因和发病机制(了解)

1.病因:遗传、雌激素、环境。

2.发病机制:自身免疫反应。自身抗体(详见后述)。

(二)临床表现——多而重要,需要耐心!

1.全身——疲倦、乏力、体重下降,约90%发热。

2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害,包括蝶形红斑(最具有特征性)、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等,光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。

3.浆膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎

4.关节和肌肉——关节痛和肌痛;

手指、腕、膝、踝关节,伴肿胀,骨破坏少见;

10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,特点:可复性非侵蚀性关节半脱位;

小部分出现股骨头坏死。

5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化!!

约60%有临床表现;

尿毒症是常见死因之一。

6.心血管——

心包炎,但不会发生心脏压塞

可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎

心肌损害或冠状动脉受累;

严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭,甚至死亡。

7.肺——胸腔积液,肺实质炎症、肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血(病情凶险,病死率高)。

8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍;重者脑血管意外、昏迷。

9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少,10%为溶血性贫血。

10.抗磷脂抗体综合征

——血栓形成、血小板减少、习惯性流产

11.干燥综合征——约30%。

12.其他——(了解)

◆脾大;

◆转氨酶异常,可为自身免疫性肝炎;

◆累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留;

◆累及视神经,或导致视网膜血管炎;

◆无痛性淋巴结肿大。

【图片化小结】SLE——主要临床表现

8个主要症状:

◆脸上长斑口腔烂;

◆浆膜关节发了炎;

◆对光过敏得癫痫;

◆最严重是肾病变。

(三)诊断(标准)与鉴别诊断

【SLE分类标准】——美国风湿病学会,1997年

1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑;

2.盘状红斑——片状,周边高起于皮肤,可有脱屑、色素脱失和萎缩;

3.光过敏——日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重;

4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性;

5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏;

6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎;

7.肾脏病变——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出现管型尿;

8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现,除外药物或代谢紊乱;

9.血液系统受累——溶血性贫血,或白细胞减少,或血小板减少;

10.免疫学异常——抗Sm抗体,或抗dsDNA抗体,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性);

11.抗核抗体阳性。

符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。

【口诀速记】SLE诊断标准——8+3【TANG】

所谓难点,是用来被攻克的!

1

(四)免疫学检查——特别重要!

①抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血;

②抗双链DNA抗体

——与狼疮肾炎密切相关(免疫复合物沉积在肾脏);

③抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏

——新生儿心脏传导阻滞;

④抗磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

2

【鉴别诊断】

①类风关

②各种皮炎

③癫痫病、精神病

④特发性血小板减少性紫癜

⑤原发性肾小球肾炎

⑥原发性干燥综合征

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