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第01讲 系统性红斑狼疮(一)
【风湿免疫】
临床医师资格考试
内容=1+4
(总论+系统性红斑狼疮、类风关、强脊、痛风)
我们的顺序:跳过总论,先复习各论(4)。
一、系统性红斑狼疮(SLE)
【大纲】
(1)病因和发病机制(了解)
(2)临床表现
(3)免疫学检查
(4)诊断与鉴别诊断
(5)治疗
青年女性;
主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在;
病情缓解和急性发作交替发生。
(一)病因和发病机制(了解)
1.病因:遗传、雌激素、环境。
2.发病机制:自身免疫反应。自身抗体(详见后述)。
(二)临床表现——多而重要,需要耐心!
1.全身——疲倦、乏力、体重下降,约90%发热。
2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害,包括蝶形红斑(最具有特征性)、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等,光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。
3.浆膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎。
4.关节和肌肉——关节痛和肌痛;
手指、腕、膝、踝关节,伴肿胀,骨破坏少见;
10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,特点:可复性非侵蚀性关节半脱位;
小部分出现股骨头坏死。
5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化!!
约60%有临床表现;
尿毒症是常见死因之一。
6.心血管——
心包炎,但不会发生心脏压塞;
可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎;
心肌损害或冠状动脉受累;
严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭,甚至死亡。
7.肺——胸腔积液,肺实质炎症、肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血(病情凶险,病死率高)。
8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍;重者脑血管意外、昏迷。
9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少,10%为溶血性贫血。
10.抗磷脂抗体综合征
——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
11.干燥综合征——约30%。
12.其他——(了解)
◆脾大;
◆转氨酶异常,可为自身免疫性肝炎;
◆累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留;
◆累及视神经,或导致视网膜血管炎;
◆无痛性淋巴结肿大。
【图片化小结】SLE——主要临床表现
8个主要症状:
◆脸上长斑口腔烂;
◆浆膜关节发了炎;
◆对光过敏得癫痫;
◆最严重是肾病变。
(三)诊断(标准)与鉴别诊断
【SLE分类标准】——美国风湿病学会,1997年
1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑;
2.盘状红斑——片状,周边高起于皮肤,可有脱屑、色素脱失和萎缩;
3.光过敏——日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重;
4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性;
5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏;
6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎;
7.肾脏病变——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出现管型尿;
8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现,除外药物或代谢紊乱;
9.血液系统受累——溶血性贫血,或白细胞减少,或血小板减少;
10.免疫学异常——抗Sm抗体,或抗dsDNA抗体,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性);
11.抗核抗体阳性。
符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
【口诀速记】SLE诊断标准——8+3【TANG】
所谓难点,是用来被攻克的!
(四)免疫学检查——特别重要!
①抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血;
②抗双链DNA抗体
——与狼疮肾炎密切相关(免疫复合物沉积在肾脏);
③抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏
——新生儿心脏传导阻滞;
④抗磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
【鉴别诊断】
①类风关
②各种皮炎
③癫痫病、精神病
④特发性血小板减少性紫癜
⑤原发性肾小球肾炎
⑥原发性干燥综合征
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