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肥厚型心肌病的临床表现

【考频指数】★★★

【考点精讲】

肥厚型心肌病的临床表现

1.症状：部分无症状，部分表现为劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛及心悸。

头晕及晕厥多在运动时出现。

猝死可为首发症状，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。

少数患者最后出现收缩功能下降，室壁变薄，左室扩大，类似扩张型心肌病。

2.体格检查：胸骨左缘第3——4肋间可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，可伴震颤。

应用β受体拮抗剂及下蹲位可使杂音减轻；

应用强心药物、利尿剂、硝酸甘油或行Valsalva动作可使杂音增强；

梗阻性心肌病患者因血流经过狭窄处时的漏斗效应，吸引二尖瓣前叶收缩期前向运动，贴近室间隔，可进一步加重左室流出道梗阻，同时出现二尖瓣关闭不全，在心尖可闻及全收缩期吹风样杂音。

【进阶攻略】

必须掌握肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚。猝死可为首发症状，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。胸骨左缘第3——4肋间可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，可伴震颤。使杂音增强和减弱的因素也应该熟悉。常在病例题中考查。

【易错易混辨析】

肥厚型心肌病常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用β受体阻滞剂等）则可减弱。这些特点可与主动脉瓣狭窄相鉴别。

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