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法洛四联症

【考频指数】★★★★

【考点精讲】法洛四联症

1.血流动力学变化　由以下4种畸形组成：

①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大（继发）。

其中以肺动脉狭窄最重要，决定患儿病理生理和临床严重程度及预后。

2.病理生理

肺动脉狭窄越重，右向左分流越多，临床表现就越重。

3.临床表现

①青紫：最早、最主要的症状。

②蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，游戏时，常主动下蹲片刻。

③杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧环境中。

④阵发性缺氧发作：婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。

⑤咯血肺动脉与肺静脉形成侧支循环。

⑥生长发育落后

并发症：为脑血栓（系红细胞增多，血黏稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及传染性心内膜炎。

4.诊断

（1）X线检查：典型者前后位心影呈“靴状”。

（2）心电图：典型病例示电轴右偏，右心室肥大。

（3）超声心动图：确诊。

（4）心导管检查：连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。

（5）心血管造影：对制订手术方案和估测预后至关重要。

（6）病史、临床表现（症状与体征）。

【进阶攻略】

法洛四联症常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。血流动力学变化是儿科心血管系统中最容易考核的知识点，临床表现和特征性的辅助检查必须掌握；其主要的治疗方式为手术，这个内容考核意义相对小。题型多样化。

【易错易混辨析】

法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。两者需要注意差别。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.法洛四联症患者青紫的程度或法洛四联症杂音响度主要取决于

A.肺动脉狭窄的程度

B.室间隔缺损的大小

C.室间隔缺损的部位

D.主动脉骑跨的程度

E.右心室肥厚的程度

二、A2型选择题

1.男孩，2岁。活动后气急、口唇青紫1年余。查体：胸骨左缘第3肋间闻及3/6级喷射性收缩期杂音。胸部X线片示心影稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，肺透亮度增加。最可能的诊断是

A.完全性大动脉转位

B.房间隔缺损合并肺动脉狭窄

C.室间隔缺损合并肺动脉高压

D.动脉导管未闭

E.法洛四联症

三、A3/4型选择题

男孩，5岁。自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第2——3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。

1.此患儿其心脏由哪4种畸形组成

A.主动脉狭窄，室间隔缺损，肺动脉骑跨，右心室肥厚

B.主动脉狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，左心室肥厚

C.肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚

D.肺动脉狭窄，房间隔缺损，肺动脉骑跨，左心室肥厚

E.肺动脉瓣狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚

2.此患儿突然发生昏厥、抽搐最可能并发

A.支气管肺炎

B.充血性心力衰竭

C.低钙惊厥

D.肺动脉梗阻

E.癫痫

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.A

【答案解析】由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉（右向左分流），因而出现青紫。

二、A2型选择题

1.E

【答案解析】根据患儿心脏杂音部位、心尖圆钝上翘、肺动脉段凹陷、肺门血管影缩小、肺透亮度增加等临床表现可判断为E。B为胸骨左缘第2——3肋间有收缩期杂音、肺动脉段突出、肺野充血明显、主动脉影缩小、肺门舞蹈征等；C为肺动脉段扩张、肺野充血、胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音；D为胸骨左缘上方有一连续性机器样杂音、心尖向下扩张、肺动脉段突出、肺门血管影增粗等。

三、A3/4型选择题

1.C

2.D

【答案解析】法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大（继发）。法洛四联症导致的阵发性缺氧发作：婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。

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