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详情关于“法洛四联症的临床表现-2021年临床助理医师考试儿科学知识点/试题”相关内容,相信参加2021年临床执业助理医师考试的各位考生都在学习,为方便大家掌握,在此医学教育网小编为大家整理如下内容:
法洛四联症
【考频指数】★★★★
【考点精讲】法洛四联症
1.血流动力学变化 由以下4种畸形组成:
①肺动脉狭窄;②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥大(继发)。
其中以肺动脉狭窄最重要,决定患儿病理生理和临床严重程度及预后。
2.病理生理
肺动脉狭窄越重,右向左分流越多,临床表现就越重。
3.临床表现
①青紫:最早、最主要的症状。
②蹲踞症状:患儿多有蹲踞症状,游戏时,常主动下蹲片刻。
③杵状指(趾):患儿长期处于缺氧环境中。
④阵发性缺氧发作:婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难,严重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。
⑤咯血肺动脉与肺静脉形成侧支循环。
⑥生长发育落后
并发症:为脑血栓(系红细胞增多,血黏稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及传染性心内膜炎。
4.诊断
(1)X线检查:典型者前后位心影呈“靴状”。
(2)心电图:典型病例示电轴右偏,右心室肥大。
(3)超声心动图:确诊。
(4)心导管检查:连续测压可以描记到压力曲线图形,有助于判断狭窄部位及程度。
(5)心血管造影:对制订手术方案和估测预后至关重要。
(6)病史、临床表现(症状与体征)。
【进阶攻略】
法洛四联症常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。血流动力学变化是儿科心血管系统中最容易考核的知识点,临床表现和特征性的辅助检查必须掌握;其主要的治疗方式为手术,这个内容考核意义相对小。题型多样化。
【易错易混辨析】
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。两者需要注意差别。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.法洛四联症患者青紫的程度或法洛四联症杂音响度主要取决于
A.肺动脉狭窄的程度
B.室间隔缺损的大小
C.室间隔缺损的部位
D.主动脉骑跨的程度
E.右心室肥厚的程度
二、A2型选择题
1.男孩,2岁。活动后气急、口唇青紫1年余。查体:胸骨左缘第3肋间闻及3/6级喷射性收缩期杂音。胸部X线片示心影稍增大,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,肺门血管影缩小,肺透亮度增加。最可能的诊断是
A.完全性大动脉转位
B.房间隔缺损合并肺动脉狭窄
C.室间隔缺损合并肺动脉高压
D.动脉导管未闭
E.法洛四联症
三、A3/4型选择题
男孩,5岁。自幼唇、指(趾)甲床青紫,乏力,活动后气促,体格发育落后,胸骨左缘第2——3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,经超声心动图证实为先天性心脏病,法洛四联症。
1.此患儿其心脏由哪4种畸形组成
A.主动脉狭窄,室间隔缺损,肺动脉骑跨,右心室肥厚
B.主动脉狭窄,房间隔缺损,主动脉骑跨,左心室肥厚
C.肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚
D.肺动脉狭窄,房间隔缺损,肺动脉骑跨,左心室肥厚
E.肺动脉瓣狭窄,房间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚
2.此患儿突然发生昏厥、抽搐最可能并发
A.支气管肺炎
B.充血性心力衰竭
C.低钙惊厥
D.肺动脉梗阻
E.癫痫
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.A
【答案解析】由于肺动脉狭窄,血液进入肺脏受阻,引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者,右心室压力仍低于左心室,故左向右分流;肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似,此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流),因而出现青紫。
二、A2型选择题
1.E
【答案解析】根据患儿心脏杂音部位、心尖圆钝上翘、肺动脉段凹陷、肺门血管影缩小、肺透亮度增加等临床表现可判断为E。B为胸骨左缘第2——3肋间有收缩期杂音、肺动脉段突出、肺野充血明显、主动脉影缩小、肺门舞蹈征等;C为肺动脉段扩张、肺野充血、胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音;D为胸骨左缘上方有一连续性机器样杂音、心尖向下扩张、肺动脉段突出、肺门血管影增粗等。
三、A3/4型选择题
1.C
2.D
【答案解析】法洛四联症由以下4种畸形组成:①肺动脉狭窄;②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥大(继发)。法洛四联症导致的阵发性缺氧发作:婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难,严重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。
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