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12月31日 14:00-18:00
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再生障碍性贫血
【考频指数】★★★
【考点精讲】
1.病因及发病机制
(1)病因
1)化学因素:药物、杀虫剂、除草剂等最常见。
2)物理因素:γ射线或X线等高能射线。
3)生物因素:肝炎病毒、EB病毒、微小病毒、巨细胞病毒等。
4)其他:阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
(2)发病机制
1)造血干细胞缺陷。
2)造血微环境异常。
3)免疫功能紊乱。CD8+T细胞比例升高,γ-干扰素、IL-2及TNF等造血负调节因子水平升高。
2.临床表现
(1)分型
1)重型再障(重型再障Ⅰ型):起病急骤,出血、感染严重,常发生在内脏,内脏感染和败血症,网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低,骨髓增生极度减低。
2)非重型再障(后期病情恶化称重型再障Ⅱ型):起病缓慢,贫血常为首发症状,出血较轻,感染偶有发生,呼吸道感染常见,病程较长。
(2)临床症状
1)贫血:头晕、眼花、乏力、面色苍白和心悸等。
2)感染:常见呼吸道、口腔、胃肠道和皮肤软组织感染,严重时可有败血症。
3)出血:皮肤、黏膜出血,妇女常有月经过多。严重时可有内脏出血。
3.实验室检查
(1)血常规:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
(2)骨髓象:骨髓增生减低或重度减低,巨核细胞明显减少或缺如。非造血细胞增多。
4.诊断与鉴别诊断
(1)诊断:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②骨髓增生不良;③一般无肝、脾肿大;④除外其他导致全血细胞减少的疾病;⑤临床表现;⑥一般抗贫血药物治疗无效。
(2)鉴别诊断
1)阵发性睡眠性血红蛋白尿:血红蛋白尿发作,酸溶血试验(Ham试验)阳性,CD55、CD59缺乏。
2)骨髓增生异常综合征:外周可有一系或两系血细胞减少,骨髓增生活跃,原始细胞比例升高,有病态造血。
5.治疗
(1)一般支持治疗。
(2)慢性再生障碍性贫血
雄性激素:首选药物。具有刺激造血作用,疗程不应短于6个月。不良反应常见,如男性化、肝功能异常等。
(3)重型再生障碍性贫血
1)异基因造血干细胞移植为首选。
2)抗胸腺球蛋白(ATG)(兔)3——5mg/(kg·d),用5d或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)(马)10——15mg/(kg·d),用5d。不良反应有超敏反应和血清病。
3)环孢素,剂量3——5mg/(kg·d),长期维持。
【进阶攻略】
该知识点基本上每年1题,出题重点集中在再生障碍性贫血的诊断,包括体格检查、外周血象和骨髓象的特点。可结合病例分析。其次是治疗,慢性再生障碍性贫血的首选治疗要重点掌握。
【易错易混辨析】
重点掌握的几个题眼:
碱性磷酸酶积分(NAP)升高,只要出现这个,就是再障。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)只要记住它有一个特征性的试验:酸溶血试验(Ham)试验阳性。
骨髓增生异常综合征(MDS)最大特点四个字“病态造血”。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.再障的描述除了哪项不符合
A.临床表现主要是贫血,如头晕、乏力、心悸等
B.血小板显著减少时则有出血
C.粒细胞明显减少则发生感染
D.肝脾肿大
E.可分为重型再障和慢性再障
2.下列治疗再生障碍性贫血的药物中,属于促进造血的是
A.环孢菌素A
B.麦考酚吗乙酯
C.甲泼尼龙
D.环磷酰胺
E.司坦唑醇
二、A2型选择题
1.年轻女性患者,因有严重出血倾向入院,查体合作,肝、脾、淋巴结不大,胸骨无压痛。化验:Hb 40g/L,WBC 2.0×109/L,PLT 15×109/L。骨髓增生极度减低,全片未见巨核细胞。诊断首先考虑
A.急性再生障碍性贫血
B.慢性再生障碍性贫血
C.急性白血病
D.血小板减少性紫癜
E.过敏性紫癜
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.D
【答案解析】再障临床表现主要是贫血,如头晕、乏力、心悸等,血小板显著减少时则有出血,粒细胞明显减少则发生感染,体征出贫血、出血、感染的体征外,一般无肝脾肿大,按起病急缓和病情轻重临床分为重型再障(急性再障)和慢性再障(非重型再障)。
2.E
【答案解析】环孢菌素A、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺均为免疫抑制剂,甲泼尼龙为激素,司坦唑醇为雄激素。雄激素可提高体内红细胞生成素的水平和直接促进红系造血,用于治疗非重型再障,联合免疫抑制剂应用可提高疗效。
二、A2型选择题
1.A
【答案解析】患者的临床症状及血液学检查结果表明有急性重度贫血、出血和感染。
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