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免疫缺陷病

一、概述

（一）免疫缺陷病的概念  

免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）是免疫系统先天发育不全或继发损伤而使免疫细胞的发育、增殖、分化或代谢异常并导致免疫功能不全而导致的以反复发生且难以控制的病原体感染为主要表现的临床综合征。此外，免疫缺陷病患者发生恶性肿瘤的概率比正常人高100——300倍。

（二）免疫缺陷病的分类  

根据病因将免疫缺陷病分为由于遗传基因突变导致的原发性免疫缺陷病（PIDD）和继发因素导致的获得性免疫缺陷病（AIDD）两类。根据受累免疫细胞和分子，免疫缺陷病又可被分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷（体液和细胞免疫同时发生缺陷）、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。B细胞、吞噬细胞或补体缺陷者易患化脓性细菌感染。T细胞缺陷者易患由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起的感染。

二、原发性免疫缺陷病

（一）B细胞缺陷相关疾病  

由B细胞发育和/或功能异常引起，以Ig减少或缺乏为特征，临床表现为反复化脓性细菌感染及对某些病毒（如脊髓灰质炎病毒）的易感性增加。典型的B细胞缺陷性疾病有：X-性连锁低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症、选择性IgG缺乏症、IgG和IgA缺乏伴IgM升高症（又称高IgM综合征）。

（二）T细胞缺陷相关疾病  

DiGeorge综合征是由于先天性胸腺发育不全引起的T细胞缺陷病。患儿唇和耳等发育不良，T细胞数目降低，B细胞数目正常。临床表现为易反复感染病毒、真菌、原虫及胞内寄生菌。给T细胞缺陷者接种卡介苗等减毒活疫苗可引发对应的疾病。

（三）联合免疫缺陷病  

重症联合免疫缺陷（T、B细胞混合缺陷）综合征（SCID）因T、B淋巴细胞自骨髓干细胞发育障碍引起。腺苷脱氨酶（ADA）基因缺陷可使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dATP在胞内积聚，抑制DNA合成，影响淋巴细胞发育，导致SCID。IL-2Rγ链基因缺陷可引起X-性连锁重症联合免疫缺陷病（X-SCID）。IL-2Rγ链是多种细胞因子（IL-2、 IL-4、 IL-7、 IL-9、 IL-15和IL-21）受体的共有组成部分，其基因缺陷使T细胞发育停滞、B细胞和NK细胞发育受阻。SICD患者可反复发生病毒、细菌和真菌的感染。

（四）吞噬细胞缺陷相关疾病  

还原型辅酶Ⅱ氧化酶基因缺陷患者的中性粒细胞不能有效地产生杀菌性超过氧化物，可频发细菌、真菌感染和慢性肉芽肿病。黏附分子整合素β2亚单位（CD18）的基因表达缺陷者可患白细胞黏附缺陷病。患者的白细胞趋化、细胞间相互作用、NK及T细胞的杀伤功能均发生障碍，易发生反复化脓菌感染。

原发性中性粒细胞功能缺陷可导致牙周组织损伤。绝大多数局部侵袭性牙周炎患者的中性粒细胞趋化反应性受到抑制。患有慢性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症的青少年常有牙周炎的表现。

（五）补体系统缺陷相关疾病  

C3缺陷患者易发生严重的致死性化脓菌感染。C1抑制物（C1-INH）的缺陷患者易发生遗传性血管神经性水肿，表现为反复发作的皮肤黏膜水肿，喉头水肿可导致窒息死亡。

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