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下丘脑-垂体病

【考频指数】★★★★

【考点精讲】下丘脑-垂体病（了解）

1.催乳素瘤（PRL腺瘤）

（1）临床表现：最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的10——15倍。最典型的表现是闭经-泌乳。

增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构，出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征。

向下发展增大的肿瘤可穿破蝶窦造成脑脊液鼻漏。

肿瘤出血时急性垂体卒中可致海绵窦综合征或蛛网膜下腔出血、昏迷，瘤体内出血卒中无症状的或一过性头痛更加常见。

周边垂体受损伤引起垂体功能减低，包括性腺功能减低，长期高PRL血症和性功能减退的延迟效应可引起骨质疏松。

（2）诊断：鞍区MRI检查，PRL（催乳素）瘤的诊断并不困难。

（3）治疗：首选多巴胺激动剂药物（溴隐亭）。

2.生长激素分泌瘤

（1）临床表现：

起病于青春期前的为巨人症；

起病于成人期的为肢端肥大症；

起病于青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症。

（2）诊断：

1）典型面貌、肢端肥大等全身征象。

2）血GH浓度升高。

3）MRI和CT有垂体肿瘤的表现。

4）葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活动性。

GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，也用于治疗后病情的监测，是病情活动性最可靠的指标。

（3）治疗：首选手术，手术方式为经鼻-蝶窦途径。

3.腺垂体功能减退症：临床上以各种垂体腺瘤（包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤）引起的最常见，产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。

（1）病因：主要掌握Sheehan综合征是产后大出血引起的。

（2）临床表现

1）腺垂体功能减退：性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。

诱发因素：感染多见。

2）在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能（ACTH）减退时与生长激素（GH）缺乏协同作用，引起低血糖。

（3）治疗：替代治疗（所有的功能减退疾病都用此法）。

4.中枢性尿崩症

（1）病因：中枢性尿崩症是因抗利尿激素（又叫血管加压素）缺乏。

（2）临床表现：特征性表现是多尿、烦渴和多饮。糖尿病也会出现这种情况，鉴别主要看尿的性质，中枢性尿崩症的尿是低渗、低比重尿。所以只要出现烦渴和多饮排出大量低渗、低比重尿，说的就是中枢性尿崩症。

尿比重大多＜1.005，甚至1.001，尿渗透压＜血浆渗透压，都＜300mOsm/（kg·H2O）。

（3）诊断：

1）确诊尿崩症的试验是禁水试验；

2）鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用垂体后叶素试验；

3）鞍区MRI检查（优于CT）。

（4）治疗：

1）首选去氨加压素（DDAVP，minirin，弥凝）：人工合成的加压素类似物。

2）氢氯噻嗪（双氢克尿塞）：对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。

【进阶攻略】

本单元几乎每年必考，题量1——2题。考试多为A型题。

【易错易混辨析】

生长激素分泌瘤：

起病于青春期前的为巨人症；

起病于成人期的为肢端肥大症；

起病于青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.中枢性尿崩症减少尿量的首选治疗是

A.加压素水剂长期替代

B.每天肌肉注射油剂鞣酸加压素

C.口服去氨加压素替代

D.加压素水剂与双氢克尿噻合用

E.非激素类抗利尿药物

2.有功能的垂体腺瘤最常见的是

A.ACTH瘤

B.TSH瘤

C.GH瘤

D.PRL瘤

E.FSH/LH瘤

二、A2型选择题

1.女，38岁，10年前分娩后出现无乳汁，闭经，食欲减退，怕冷，面色苍白，毛发脱落。最可能的诊断是

A.腺垂体功能减退症

B.原发性甲状腺功能减退症

C.神经性厌食症

D.肾上腺皮质功能减退症

E.卵巢功能早衰症

2.女，31岁，2年前分娩时发生出血性休克，至今无月经。目前畏寒、嗜睡、性欲低下。妇科检查提示子宫明显小于正常。引起该患者闭经的病变部位在

A.甲状腺

B.子宫

C.卵巢

D.垂体

E.下丘脑

三、A3/4型选择题

14岁，男性患者，因近5——6年身材过长，近2年头痛、视力下降伴多饮、乏力就诊，查体：身高194cm，血糖（FBG）10.1mmol/L，蝶鞍矢状位CT示垂体增大向鞍上发展，临床诊断：巨人症，垂体生长激素瘤。

1.下述哪种治疗对该患者最适宜

A.溴隐亭

B.放疗

C.经蝶垂体瘤手术

D.二甲双胍

E.经额手术及术后放疗

2.下述哪项是错误的

A.血生长激素升高

B.馒头试验中生长激素不降低

C.继发性高血糖对胰岛素治疗反应良好

D.血磷升高

E.TRH刺激试验中生长激素升高

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.C

【答案解析】选项A，垂体后叶素水剂作用时间短，多用于神志不清的继发于脑外伤或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。选项B，鞣酸加压素提高肾集合管上皮细胞的通透性而增加水的重吸收，使尿量减少，尿渗透压升高。但需根据每日尿量调节剂量，且易引起水中毒。选项C，去氨加压素增加了抗利尿作用而缩血管作用只有AVP的1/400，抗利尿与升压作用之比为4000：1，作用时间达12——24h，是目前最理想的抗利尿剂。选项D，双氢克尿塞（氢氯噻嗪）作用较弱，多需联合垂体后叶素水剂用药，但不作为首选药物。选项E，非激素类抗利尿药物临床应用较不广泛。

2.D

【答案解析】功能性垂体腺瘤分为：①PRL型，表现为闭经、溢乳、不育；②GH型，表现为巨人症、面容改变、肢端肥大症；③ACTH型，表现为高血压、向心性肥胖、满月脸；④TSH型，表现为饥饿、多食、多汗、畏寒、情绪烦躁等。催乳素瘤最常见，占1/3以上。

二、A2型选择题

1.A

【答案解析】腺垂体功能减退症有明确的诱因，女性患者可在围生期因前置胎盘等原因引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血、坏死和纤维化，在分娩后即可出现垂体功能减退的表现，如无乳、闭经、食欲减退、怕冷等。腺垂体功能减退症可表现为性腺、甲状腺和肾上腺功能的减退。神经性厌食症有精神症状和恶病质、闭经，但无毛发脱落，可与神经性厌食交替出现。B、D、E均只反映了症状的一部分。

2.D

【答案解析】产后大出血、休克可以引起Sheehan综合征，造成卵巢功能减退、子宫萎缩，表现为消瘦、乏力、脱发、畏寒、性欲减退、继发性闭经。

三、A3/4型选择题

1.E

【答案解析】肿瘤手术后，术后放疗更安全。

2.C

【答案解析】例如：垂体生长激素瘤可以导致胰岛素抵抗，用胰岛素治疗效果不好。

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