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血液系统——慢性髓系白血病

【考频指数】★★★★

【考点精讲】慢性髓系白血病（CML）

1.临床表现和分期

（1）临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。巨脾是慢粒最典型和突出的症状。

（2）临床分期

1）慢性期：病情稳定；

2）加速期：嗜碱性粒细胞＞20%，原始细胞≥10%而未达急性期标准；

3）急变期：临床表现同急性白血病。外周血或骨髓中原始细胞＞20%；或出现髓外原始细胞浸润。慢性粒细胞白血病急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7型。

2.实验室检查

（1）血象：白细胞显著升高（＞20×109/L）；　慢粒的典型——白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑。

（2）骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。

（3）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性——再障）；（阴性）——诊断慢粒。

（4）Ph染色体（费城染色体）阳性或者BCR/ABL融合基因（编码：P210）阳性——慢粒。

3.诊断和鉴别诊断

（1）白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者BCR/ABL融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。

（2）慢粒与类白血病反应很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

4.治疗方法

羟基脲——血液学缓解有效；

甲磺酸伊马替尼（格列卫）——首选；

骨髓移植——根治。

【进阶攻略】

题眼：巨脾。基本上看到这个字眼就可以诊断慢粒。其实验室检查也是常考核的点，治疗方面的首选药物调整为甲磺酸伊马替尼（格列卫），考核几率相对较高。

【易错易混辨析】

慢性粒细胞白血病为骨髓性疾病，其他如：真性红细胞增多症以红系增生为主，原发性血小板增多症以巨核细胞、血小板增多为主，原发性骨髓纤维化以髓外造血及骨髓纤维化为主。外周血白细胞可升高，一般均＜50×109/L。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是

A.白消安

B.羟基脲

C.靛玉红

D.干扰素

E.环磷酰胺

2.慢粒白血病下列哪项错误

A.晚期骨髓内纤维组织增多

B.中性粒细胞碱性磷酸酶慢性期增多急性期下降

C.骨髓中原始细胞＜10％，而以中晚幼粒细胞为主

D.血清维生素B12浓度增高

E.周围血中中性粒细胞百分数增多

3.下列检查结果支持CML急变期的是

A.血中原粒细胞＞5％

B.血中原粒+早幼粒细胞＞30％

C.骨髓中早幼粒细胞＞20％

D.骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞＞40％

E.骨髓活检显示胶原纤维显著增生

二、A2型选择题

1.男性，57岁，近2周来自觉乏力，夜间多汗，体重减轻；查体：肝肋下2cm，脾肋下7cm。化验:血红蛋白80g/L，白细胞140×109/L，血小板100×109/L，骨髓象原粒细胞0.02，Ph染色体阳性，NAP呈阴性反应，正确的治疗为

A.大剂量抗生素抗感染

B.脾切除

C.HOAP方案化疗

D.羟基脲口服

E.VAP方案化疗

三、A3/4型选择题

男性，30岁，主诉乏力3个月，伴左上腹饱胀感，体检：浅表淋巴结未及，肝未及，脾肋下5cm，血红蛋白90g/L，白细胞70×109/L，血小板300×109/L，原粒0.01，晚幼粒0.4，杆粒0.34，分叶粒0.1，嗜碱粒细胞0.02，NAP（-）

1.最有希望达到根治的治疗方法是

A.同种异基因骨髓移植

B.脾切除

C.脾移植

D.干扰素

E.维甲酸

2.治疗最常用的药物是

A.环磷酰胺

B.泼尼松

C.柔红霉素

D.阿霉素

E.甲磺酸伊马替尼

3.要进一步检查需作

A.51铬红细胞半寿命期

B.染色体

C.MRI

D.同位素骨扫描

E.淋巴管造影

4.如需明确诊断，应先作的检查是

A.肝脾B超

B.腹部CT

C.骨髓检查和活检

D.血沉

E.蛋白电泳

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.B

【答案解析】羟基脲为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短，副作用较少，与烷化剂无交叉耐药性，但停药后，很快回升，为当前慢性期获得血液学缓解有效的化疗药物。

2.B

【答案解析】骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5%——10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10——50:1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90％患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。

3.B

【答案解析】CML急变期的标准是：周围血中原粒细胞加早幼粒细胞＞30％。骨髓中胶原纤维增生见于骨髓纤维化。

二、A2型选择题

1.D

【答案解析】根据题干中所述，尤其是巨脾、Ph染色体阳性，提示为CML。治疗包括化疗（如羟基脲等）、生物治疗（干扰素）、伊马替尼和异基因造血干细胞移植等，故选D。

三、A3/4型选择题

1.A

【答案解析】异基因造血干细胞移植是唯一可治愈CML的方法。

2.E

【答案解析】对于慢性粒细胞白血病首选治疗药物为甲磺酸伊马替尼。

3.B

【答案解析】考虑到患者目前的表现处于加速期，多伴有染色体的异常。

4.C

【答案解析】根据患者的血象特点，白细胞升高，血小板升高，有贫血，脾肿大，NAP阴性，考虑为慢性粒细胞白血病，为明确诊断，行骨髓检查和活检。

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